1. kas tas ir? 2. Epidemioloģija un izplatība 3. Slimības cēloņi 4. Nedaudz par patoģenēzi 5. Klīniskā aina un pazīmes 6. Diagnostika 7. Horejas ārstēšana

Neiroloģijā ir daudz iedzimtu slimību, kas izpaužas kā motora sfēras traucējumi. Ievērojams šādu traucējumu pārstāvis ir Hantingtona slimība vai, kā to dažreiz sauc tulkotajā literatūrā, Hantingtona slimība.

Šī slimība ir "liela" no viedokļa, ka tā vada visu ekstrapiramidālās hiperkinēzes saimi, kas rodas ar horejas, horejas pazīmēm. Kas ir Hantingtona horeja? Var atrast vairākas definīcijas. Mēģināsim "uzkonstruēt" vispilnīgāko atbildi uz tiem.

Kas tas ir?

Hantingtona slimība (Hantingtona horeja) ir lēni progresējoša, hroniska, deģeneratīva, vienmērīgi progresējoša centrālās nervu sistēmas ekstrapiramidālās daļas slimība, kas izpaužas kā hiperkinēze horejas formā, kā arī progresējoša demence un garīgi traucējumi.

Uzreiz jāsaka, ka Hantingtona slimība šobrīd ir neārstējama, un atšķirībā no multiplās sklerozes ārstiem nav iespējas ievērojami atlikt termiņu. Vienīgais, ko mūsdienu medicīna var darīt, ir izlīdzināt slimības simptomus un padarīt atlikušo dzīves periodu pēc iespējas ērtāku un drošāku pacientam un apkārtējiem..

Epidemioloģija un izplatība

Šīs slimības biežums ir mazs, bet nemainīgs. Tas svārstās no 2 līdz 7 gadījumiem uz 100 000 iedzīvotāju. Hantingtona slimība ir sastopama visur un vairāk vai mazāk vienmērīgi izplatīta visā pasaulē.

Tā kā Hantingtona slimība nav izplatīta, pirmo aprakstu slavenais amerikāņu ārsts Hantingtons (Hantingtona) sniedza tikai 1872. gadā, un viņa saņēma viņa vārdu. Runājot par terminu “horeja”, tas nozīmē “deja”. Starp citu, tieši šeit radās nosaukums “horeogrāfija”. Pirmais, kas pievelk jūsu aci, ir pilnīgi nesakārtotas, haotiskas un nesakārtotas kustības dažādās pacienta muskuļu grupās, kurām nav noslieces uz stereotipiem. Tieši šie simptomi nosaka slimības nosaukumu..

Saskaņā ar starptautisko slimību klasifikāciju (ICD 10) Hantingtona slimība tiek kodēta kā G 10, un tā ir iekļauta centrālās nervu sistēmas sistēmiskās atrofijas grupā. Tādējādi atrofija ir galvenais klīnisko pazīmju attīstības patoloģiskais mehānisms. Kādi ir Hantingtona slimības cēloņi?

Slimības cēloņi

XX gadsimtā saistībā ar ģenētikas attīstību kļuva zināms, ka šī slimība ir iedzimta, un mantojuma veids ir autosomāli dominējošais. Tas nozīmē, ka, visticamāk, kādam no vecākiem ar horejas simptomiem ir kāds no vecākiem, un viņš pats veicinās slima bērna piedzimšanu. Hantingtona slimības gadījumā šī iespēja ir 50%, tāpēc vienkārši nav ieteicams bērnus, it īpaši slimiem vīriešiem. Viņiem ir lielāka iespēja mantot slimību nekā slimām sievietēm..

Vīrieši slimo biežāk nekā sievietes. Ģenētiski mēs runājam par bojātā gēna lokalizāciju uz hromosomu 4. pāra īsās rokas. Atbilstošais proteīns tiek nosaukts par "huntingtin". Hantingtona slimības molekulārā bāze ir mutācija, kurā palielinās "tukšo" atkārtojumu skaits, kas notiek pirms glutamīna sintēzes kodēšanas. Parasti šo atkārtojumu skaits parasti ir 36, un ar horeju to skaits palielinās no 37 līdz pat 121.

Tā rezultātā sākas patoloģiska olbaltumvielu sintēze, kas ar vecumu izraisa neironu nāvi un deģenerāciju..

Ģenētiskie un molekulārie pētījumi ir ļoti svarīgi. Ir pierādīts, ka jo lielāka ir šī "aste", jo agrāk slimība progresē, un jo ātrāk notiek nāve.

Vēl viens vīriešus kaitinošs fakts ir pastāvīga pieaugošā iespējamība, ka gēns ar defektu ir dzimis, kad piedzimst tikai zēni. Ja piedzimst meitene, viņa var mest šo "mantojumu" atpakaļ un atkal samazināt pacienta iespējamību ģimenē.

Gadījumā, ja cilvēks nesaslima pirms 50–55 gadu vecuma, tas joprojām neko nenozīmē. Parasti nepilnīgu medību īpašnieki līdz 70 gadu vecumam saslimst 100% gadījumu. Nav slēptu defektu. Visi saslimst.

Nedaudz par patoģenēzi

Nav nejaušība, ka starptautiskajā klasifikācijā Hantingtona horeja tiek klasificēta kā atrofija. Pastāv gamma-aminosviestskābes, galvenā "inhibējošā" starpnieka, centrālajā nervu sistēmā, deficīts. Tad tiek traucēta dopamīna metabolisms. Tā rezultātā kontrole pār draudzīgām kustībām, agonistu un antagonistu muskuļu tonuss pilnībā "izklīst", kā rezultātā rodas "motora haoss", ko tīrākajā formā var saukt par "Hantingtona sindromu"..

Morfoloģiski palielinās smadzeņu vielas atrofija, un vissmagākie traucējumi un deģenerācija notiek bazālajās ganglijās, kuras ir pilnībā pārpildītas ar glia šūnām, kaitējot nervu audiem..

Klīniskais attēls un pazīmes

Hantingtona horejas simptomi ir gandrīz ļoti reti sastopami indivīdiem, kas jaunāki par 20 gadiem, un reti pacientiem, kas vecāki par 60 gadiem. No praktiskā viedokļa, jo vēlāk sākas horeiskas hiperkinēzes sākums, jo labāka ir prognoze, bet prognoze ir relatīva: tā kā vidēji no simptomu parādīšanās līdz nāvei paiet 12 gadi, nāves laiks var pietuvoties vidējam dzīves ilgumam. Tas ir viss "optimisms".

Jo agrāk slimība sākas, jo ātrāk attīstās demence, personības mazināšanās un pacienta nāve..

Pastāv divas slimības formas: klasiskā, ar sākumu pēc 40 gadiem, un mazuļu jeb Vestfāles variants. Tas ir ļaundabīgāks, rodas otrajā, un ļoti retos gadījumos - dzīves pirmajā desmitgadē. Šo formu attiecība ir 10: 1 par labu klasiskajai formai. Slimību klasiskajā versijā raksturo šādi simptomi:

  • pa vidu pilnīgai veselībai, dīvainībām mīmikas muskuļos parādās dīvainības. Kustības raksturo grimases, smakojošas lūpas, saraušanās, dažādas nopūtas, skaņas. Tēlaini izsakoties, ir “fidža seja”
  • Horejiskā hiperkinēze progresē, uztver visas jaunās muskuļu grupas. Pacients grimē, dejo, šķērso ekstremitātes, sastingst. Grimēšana turpinās. Tālāk hiperkinēze pāriet uz rīšanas muskuļiem. Ir traucēta fonācija un rīšana. Cilvēks ar gribasspēka palīdzību nevar palikt nekustīgs pat 15-20 sekundes. Tā rezultātā viņam ir jāēd ar palīdzību, jo viņš nespēj atnest karoti mutē;
  • līdz ar slimības progresēšanu, horeja dod ceļu prolapss simptomiem: samazinās urinācijas traucējumi, motora aktivitāte. Psihe tiek aktīvi iznīcināta. Sākumā rodas vienkārši traucējumi: miega un atmiņas traucējumi;
  • nākotnē ir nopietna psihotiskā līmeņa patoloģija: pašnāvības mēģinājumi, delīrijs, agresīva izturēšanās. Demence progresē, kritika samazinās, intelekts samazinās. Pacienti neatzīst radiniekus, pazīstamu vietu, savu gultu, un tas ir ļoti grūts pārbaudījums tuviniekiem.

Parasti slimība beidzas ar nāvi marasma stadijā spiediena sāpju, sekundāru infekciju pievienošanās, izsīkuma, pneimonijas, zarnu parēzes dēļ..

Diagnostika

Svarīgi atcerēties, ka neviena analīze, neviena MRI un tūkstošiem neirologu izmeklēšana nespēs precīzi apstiprināt diagnozi, jo tam ir molekulārā ģenētiskā izpētes metode. Precīza Hantingtona horejas diagnoze ir balstīta tikai uz "tukšu" secību noteikšanu virs 36 gadiem. Tās pamatā ir PCR reakcija, kurai tiek ņemtas pacienta asinis. Visas citas slimības diagnosticēšanas metodes ir tikai "godīgas naudas ņemšanas" metodes, un, ja ir nopietnas aizdomas par horeju, jums jāsāk un jābeidzas ar molekulāro diagnostiku..

Horejas ārstēšana

Hettingtona horejas ārstēšana ir simptomātiska un paliatīva. Tas nozīmē, ka agrīnā slimības attīstības stadijā ir jātiek galā ar hiperkinēzi, kas pacientus izslēdz. Mēģinājumi ķirurģiskai ārstēšanai izrādījās neefektīvi, un šobrīd tiek lietotas šādas zāles:

  • triftazīns kā dopamīna antagonists kombinācijā ar trankvilizatoriem;
  • tetrabenazīns hiperkinēzes atvieglošanai;
  • dažādi antipsihotiskie līdzekļi, sākot no "smagiem" - haloperidola līdz "viegliem" - "Sonapax" un "Eglonil". Papildus horejas apturēšanai tie palīdz tikt galā ar garīgiem traucējumiem;
  • antidepresantus (gan tricikliskos, gan SSRI) izraksta slimības sākuma stadijās, lai apkarotu depresiju un pašnāvniecisku uzvedību;
  • ja slimība progresē ar paaugstinātu muskuļu tonusu, lieto levodopu. Parasti gads, kad palielinās muskuļu tonuss, signalizē par slimības otrās, pēdējās, stadijas sākumu, kurā sākas demences progresēšana un personības zaudēšana..

Tā kā Hantingtona horejas ārstēšana ar zināmu medikamentu palīdzību neizārstē, zinātnieki pastāvīgi veic pētījumus. Tā kā slimības ģenētiskais cēlonis jau ir atklāts, iespējams, ka būs iespējams izveidot kaut kādas zāles vai tehnoloģijas, kas darbosies ģenētiskā līmenī..

Ārkārtējā gadījumā, pat ja nav iespējas atrast līdzekli cilvēku izārstēšanai no slimības, tad jau mūsdienu zinātnes un tehnoloģijas attīstības līmenis ļauj pirms apaugļošanas "labot" defektīvo fragmentu attiecīgajā hromosomā. Tāpēc ir iespējams, ka pacienti ar tik nopietnu slimību kā Hantingtona horeja drīz varēs dzemdēt veselīgus bērnus..

Tas būs nozīmīgs solis, lai samazinātu saslimstības iespējamību ģimenēs. Risks vīriešu līnijā neuzkrāsies, un šajā gadījumā iespēja saslimt ar šo slimību neatšķirsies no vidējās. Šis būs pirmais solis, lai atbrīvotu cilvēci no citas slimības, kas mums atņem visdārgāko lietu - iemeslu..

Kā izpaužas Hantingtona horejas slimība - kas visbiežāk ir Hantingtona horeja, fotogrāfijas un patoloģijas video

Neiroloģijā ir daudz iedzimtu slimību, kas izpaužas kā motora sfēras traucējumi. Ievērojams šādu traucējumu pārstāvis ir Hantingtona slimība vai, kā to dažreiz sauc tulkotajā literatūrā, Hantingtona slimība.

Šī slimība ir "liela" no viedokļa, ka tā vada visu ekstrapiramidālās hiperkinēzes saimi, kas rodas ar horejas, horejas pazīmēm. Kas ir Hantingtona horeja? Var atrast vairākas definīcijas. Mēģināsim "uzkonstruēt" vispilnīgāko atbildi uz tiem.

Slimības definīcija

Hantingtona horeja ir hroniska nervu sistēmas slimība, kas lēnām progresē un tiek iedzimta.
Slimību raksturo garīgi traucējumi, pieaugoša horeiska hiperkinēze (neregulētas piespiedu kustības, kas ierobežo pacienta motorisko aktivitāti), kā arī demence (demence).

Horeja ir motoriskās funkcijas pārkāpums, kas izpaužas kā neparastas, impulsīvas kustības, kuras nav pakļautas pacienta kontrolei. Tas var būt gan roku žests, gan mīmisks žests, grotesks to izpausmē..

Slimību pirmo reizi 1872. gadā aprakstīja amerikāņu psihiatrs Džordžs Hantingtons, pēc kura tā tika nosaukta.

Kā izskatās horejas hiperkinēze?

Hantingtona horeja - kas tas ir un kā slimība izpaužas? Persona izpaužas:

  • grimases;
  • paaugstināta gestikulācija;
  • trīce rokās;
  • ejot: vicinot rokas, galva pamājot ar galvu, satriecot;
  • runas grūtības smakošanas, grimases dēļ;
  • jebkuru motoru darbību papildina nelielu mazu kustību masa.

Sākumā pacienti ar gribas piepūli var tikt galā ar šīm kustībām. Tomēr pakāpeniski hiperkinēze pastiprinās, kļūst izteiktāka un kļūst neiespējami tos kontrolēt..

Var rasties grūtības ar pašaprūpi, jo daudz nevajadzīgu kustību neļauj pacientam tikt galā ar sevi, piemēram, ģērbjoties.

Netiek traucēta citu orgānu funkcijas, muskuļu jutība, āda, muskuļi, kas atbild par acs ābolu kustībām, netiek pakļauti hiperkinēzes attīstībai..

Psihiski traucējumi visbiežāk parādās vēlākajās slimības stadijās, kad hiperkinēze ir diezgan izteikta. Retāk - vienlaikus ar motorisko traucējumu attīstību.

Cēloņi un riska grupas

Hantingtona horejas slimība attīstās ģenētiska traucējuma dēļ, un tai ir šādas pazīmes:

  • mantojuma veids Hantingtona horejā ir autosomāli dominējošs: pārī, kur ir vismaz viens pacients, vairāk nekā pusē gadījumu piedzimst bērns ar horeju;
  • ja slimība tiek novērota tēvā, horejas progresēšana bērnā notiek daudz ātrāk;
  • slimības rezultātā smadzenēs mirst neironi, kas ir atbildīgi par brīvprātīgo kustību kontroli un koordināciju, kā arī par muskuļu tonusa regulēšanu.

Riska grupā parasti ietilpst cilvēki, kuriem vecākiem ir horeja. Slimība var izpausties jebkurā vecumā, tomēr bērnu saslimšanas gadījumi ir diezgan reti. Lielākoties tas jūtams 20 līdz 50 gadu vecumā, dažreiz pat vēlāk..

Tika arī pamanīts, ka vīrieši biežāk cieš no Hantingtona horejas..

Hantingtona hore bērniem

Bērniem slimība tiek novērota reti. Mazākais pacients pētījuma laikā bija 3 gadi. Bērni ir pakļauti mazuļu horejas formai, kurai ir šādi simptomi:

  • hiperaktivitāte;
  • skolas sasniegumu samazināšanās;
  • neuzmanība;
  • uzvedības traucējumi;
  • vājš ekstremitāšu trīce;
  • netīša roku un kāju raustīšanās;
  • runas traucējumi;
  • bieža mirgošana;
  • krampji.

Diagnostikā tiek izmantoti īpaši testi, kas novērtē:

  1. Palīdzība vecākiem ap māju.
  2. Akadēmiskie panākumi.
  3. Higiēnas prasmes.
  4. Komunikācija ar vienaudžiem.
  5. Uzvedība, arī klasē skolā.

SVARĪGS! Slimība progresē ātrāk nekā pieaugušajiem. Bērni zaudē visvienkāršākās prasmes, un pēc pāris gadiem viņi nevar sevi apkalpot.

Hantingtona horea attiecas uz smagām iedzimtām slimībām, kuras nereaģē uz ārstēšanu. Tomēr, pateicoties mūsdienu diagnostikas metodēm, to var noteikt agrīnā stadijā, un simptomu izpausmes var samazināt. Ar pienācīgu aprūpi un kvalificētu ārstēšanu pacienti dzīvo līdz 15 gadiem.

Patoģenēze

Runājot par Hantingtona horejas patoģenēzi, ir slimības izpausmes molekulārā līmenī - šī tēma vēl nav pietiekami izpētīta.

Ir tikai zināms, ka Hantingtona slimība attīstās, palielinoties trinukleotīdu atkārtojumiem - citozīns-adenīns-guanīns gēna pirmajā eksonā..

Paplašinoties, huntinīna olbaltumvielu poliglutamīna reģions, mainot tā informāciju, apvienojas ar citiem proteīniem. Šajā gadījumā tie pielīp kopā, kā rezultātā tiek izjaukta olbaltumvielu un olbaltumvielu mijiedarbība. Tas viss noved pie šūnu apoptozes (nāves)..

Notiek smadzeņu atrofija, tiek zaudēta kontrole pār kustībām un muskuļu tonusu no melnās vielas puses, kas ir atbildīga par šīm funkcijām. Tiek ietekmēti arī bazālie gangliji, kas kontrolē kustību un uzvedību..

Kā pareizi ārstēt kaiti

Diemžēl šobrīd nav iespējas pilnībā atbrīvoties no slimības: ārstiem un zinātniekiem visā pasaulē vēl nav iespējas pārprogrammēt cilvēka genomu un piespiest to iznīcināt mainītos proteīnus..

Pacientiem ar Hantingtona horeju tagad ir pieejams plašs dažādu atbalsta pasākumu klāsts, lai uzlabotu viņu dzīves kvalitāti un vispārējo labsajūtu. Ārstēšana tiek veikta gan slimnīcā, gan mājās. Lielākajai daļai pacientu dzīves laikā ir nepieciešama specializēta aprūpe un medmāsa, kas liek viņiem doties uz īpašām medicīnas iestādēm.


Ar slimības progresēšanu pacients zaudē arvien lielāku neatkarību, kas noved pie pilnīgas invaliditātes.

Hantingtona slimības ārstēšanas principi:

  • hiperkinēzes lēkmju biežuma un intensitātes samazināšanās;
  • muskuļu spazmas mazināšana;
  • konvulsīvā sindroma likvidēšana;
  • muskuļu stāvokļa normalizēšana ar fizikālās terapijas palīdzību;
  • antidepresantu lietošana, lai uzlabotu garastāvokli;
  • izmantojot fizikālo terapiju, lai atslābinātu muskuļus;
  • apmeklējot psihoterapeitu un psihiatru.

Narkotiku ārstēšana

Visas zāles, kas paredzētas slimības ārstēšanai, nosaka ārsts. Pēc sazināšanās ar neirologu pacients un viņa radinieki saņem noteiktu zāļu sarakstu, kas vēlāk tiks paplašināts.

Ar šo slimību vienatnē nav iespējams tikt galā: tikai ārstam ir tiesības izrakstīt nepieciešamās devas, kas palīdzēs izvairīties no pacienta labsajūtas pasliktināšanās..

Tabula: zāles, kuras lieto Hantingtona slimības ārstēšanai

Narkotiku grupas nosaukumsNarkotiku piemēriPiemērošanas ietekme
Spazmolītiskie līdzekļi
  • No-shpa;
  • Baralgin;
  • Pentalgin;
  • Spazmalgon.
  • samazināt spazmu un krampju smagumu;
  • atslābiniet spazmatiskus muskuļus.
Antipsihotiski medikamenti
  • Kvetiapīns;
  • Haloperidols;
  • Flufenazīns;
  • Alimemazīns;
  • Sulpirīds;
  • Asenapīns.
  • samazināt sejas raustīšanās varbūtību;
  • samazināt agresīvas uzvedības risku.
Sedatīvi
  • Validols;
  • Korvalols;
  • Valokordins;
  • mātes misas, piparmētru, citrona balzama, baldriāna, apiņu tinktūras.
  • stabilizēt pacienta stāvokli;
  • normalizēt miegu un garastāvokli.
Antidepresanti
  • Fluoksetīns;
  • Sertralīns;
  • Nātrija valproāts;
  • Amitriptilīns;
  • Depakine.
  • samazināt trauksmi;
  • izlīdzināt agresijas un aizkaitināmības uzbrukumus.
Pretepilepsijas līdzekļi
  • Topiramate;
  • Topsaveris;
  • Klonazepāms;
  • Fenazepāms;
  • Diazepāms;
  • Benzodiazepīns;
  • Rezerpīns.
  • samazināt konvulsīvas raustīšanās uzbrukumus;
  • samazināt konvulsīvo sindromu.

Foto galerija: zāles, ko lieto horejas ārstēšanā


No-shpa mazina muskuļu spazmas


Corvalol ir nomierinošs līdzeklis, kas novērš pacienta depresiju


Fenazepāms tiek noteikts, lai novērstu krampjus


Haloperidols spēj novērst uzvedības traucējumus, pārmērīgu motorisko aktivitāti


Fluoksetīns mazina trauksmi, palīdz izvest pacientu no depresijas

Fizioterapijas metodes

Fizioterapijas tehnikas pamatā ir dažādu fizikālo faktoru ietekme uz cilvēka ķermeni. Viņi palīdz atslābināt ķermeni un panākt mierīgu stāvokli, kā arī samazina hiperkinētisko izpausmju smagumu. Medicīniskās rehabilitācijas ārsts ir atbildīgs par programmas sastādīšanu katram pacientam atsevišķi. Procedūras tiek veiktas vairākus mēnešus, lai pastāvīgi nostiprinātu rezultātu.

Tabula: Fizikālās terapijas izmantošana horejas ārstēšanai

Fizioterapijas tehnikas nosaukumsProcedūru būtībaĀrstēšanas efekti
ElektroforēzeNarkotiku ievadīšana ķermenī, izmantojot dažādu stiprumu līdzstrāvuĀtra un kvalitatīva zāļu piegāde cilvēka ķermenim
DarsonvalizācijaZemas frekvences strāvu pielietošana noteiktu muskuļu grupu stimulēšanaiSpazmatisko muskuļu relaksācija
MagnetoterapijaDažādas stiprības magnētiskie lauki iedarbojas uz cilvēka ķermeniKrampju skaita un biežuma samazināšana
Lāzera terapijaIzmantojot mērķtiecīgu lāzera starojumu muskuļu zonāHiperkinēzes intensitātes samazināšana

Tautas aizsardzības līdzekļi

Tradicionālās medicīnas receptes tiek plaši izmantotas neiroloģijā. Dabiski līdzekļi ir labi nomierinoši līdzekļi, lēti un ērti lietojami. Bet, neraugoties uz visu šādu paņēmienu pievilcību, ārsti neiesaka atstāt novārtā tradicionālo ārstēšanu: bez tā nebūs iespējams sasniegt optimālu rezultātu..

Šeit ir dažas receptes, kuras var izmantot Hantingtona horejai:

  1. Ņem 50 gramus žāvēta citrona balzama un kumelītes. Iegūto maisījumu ielej katliņā ar litru verdoša ūdens un vāra piecpadsmit minūtes. Pēc atdzišanas naktī patērējiet 1 glāzi. Melissai un kumelītei ir viegls sedatīvs efekts. Ārstēšanas kurss ilgst vismaz sešus mēnešus ar īsiem (1-2 nedēļu) pārtraukumiem.
  2. Pērciet no aptiekas žeņšeņa un eleutherococcus tinktūras. Vakara tējai pievienojiet desmit pilienus abas tinktūras. Šiem ārstniecības augiem ir unikāla spēja atslābināt muskuļus un nomierināt krampjus. Ārstēšana turpinās trīs mēnešus četras reizes nedēļā.
  3. Sarīvē baldriāna sakni uz smalkas rīves. Iegūto maisījumu uzvāra ar glāzi verdoša ūdens un dzer pirms gulētiešanas. Regulārs baldriāna patēriņš palīdz samazināt hiperkinēzes sastopamību, kā arī samazina trīci. Ieteicams šo procedūru veikt trīs reizes nedēļā sešus mēnešus..

Foto galerija: tautas recepšu sastāvdaļas


Citronu balzamu ieteicams novākt augustā


Baldriāna sakne pirms ēšanas jāžāvē cepeškrāsnī


Eleutherococcus tinktūru var iegādāties aptiekā

Homeopātiskā ārstēšana

Homeopātija ir alternatīvās medicīnas filiāle, kas palīdz cilvēkiem cīnīties ar dažādām kaites, izmantojot plaši pazīstamus ķīmiskos savienojumus un augu izcelsmes preparātus. Dažos gadījumos šī pieeja ir ļoti efektīva: krampju skaits samazinās, pacienti daļēji atgūst kontroli pār savām kustībām un pat patvaļīgi var kontrolēt sejas izteiksmes..

Jebkuram homeopātiskajam līdzeklim ir īpašas indikācijas un kontrindikācijas lietošanai. Pirms lietošanas sākšanas noteikti konsultējieties ar ārstu: dažas zāles var pasliktināt jūsu veselību.

Slavenākie homeopātiskie līdzekļi pret horeju:

  • Agaricus muscarius ir līdzeklis uz sarkanās muša agara bāzes, ko plaši izmanto psihiatriskajā praksē, lai normalizētu pacienta veselību.
  • Alumīnija ir zāles, kuru pamatā ir tāda paša nosaukuma metāla savienojums, kas ļauj stabilizēt pacienta psihi un novērst nervu sabrukuma attīstību.
  • Argentum nitricum, kura pamatā ir sudraba nitrāts, ir atbildīgs par drebu biežuma samazināšanu slimības laikā.


Homeopātiskos līdzekļus var iegādāties specializētās aptiekās

  • Cicuta ir homeopātisks līdzeklis, kas izgatavots no Vech auga. Tas palīdz atbrīvoties no konvulsīvā sindroma un labi mazina pat vissmagākās muskuļu spazmas..
  • Diētas ieteikumi

    Arī pacientu ar Hantingtona horeju diēta ir diezgan specifiska. Spēcīgi pikants, pikants, sāļš ēdiens ar lielu daudzumu ķīmisku piedevu var negatīvi ietekmēt pacienta veselību. Īpaša uzmanība jāpievērš sagatavotā ēdiena veidam un veidam: tas nedrīkst būt pārāk ciets un ciets, jo pacientiem ir grūti košļāt un norīt. Ieteicams gatavot zupas, kartupeļu biezeni un šķidru graudaugu, kā arī sagriezt blīvus ēdienus mazos gabaliņos..

    No uztura jāizslēdz šādi pārtikas produkti:

    • konservi (gaļa, zivis, augļi un dārzeņi);
    • taukaina gaļa (jēra gaļa, pīle);
    • ātrās ēdināšanas produkti (pusfabrikāti, olu krēms nūdeles un kartupeļu biezeni);
    • Ātrā ēdināšana;
    • gāzētie dzērieni;
    • veikalu sulas;
    • rūpnieciskie saldumi;
    • dažādu stiprumu alkohols;
    • krekeri un mikroshēmas;
    • zivis ar daudz kauliem.

    Foto galerija: aizliegti pārtikas produkti


    Taukainā gaļa ir slikti sagremota


    Gāzētie dzērieni palēnina vielmaiņu


    Veikalu ceptās preces satur ļoti dažādas piedevas

    Kas jāpievieno diētai:

    • piena putra (rīsi, griķi, auzu pārslu, manna, auzu pārslu, prosa, pērļu mieži);
    • svaigi dārzeņi, augļi un ogas, sasmalcināti un biezeni;
    • piens un piena produkti (krējums, jogurti, biezpiens, siers, kefīrs);
    • liesa gaļa un zivis;
    • jūras veltes;
    • rieksti un žāvēti augļi;
    • mīksti saldie konditorejas izstrādājumi;
    • subprodukti (aknas, nieres, plaušas, kambari);
    • liels ūdens daudzums un mājās gatavoti augļu dzērieni, želeja, kompoti.

    Foto galerija: pārtikas produkti, kas nepieciešami horejas pacientam


    Piena produkti papildina kalcija krājumus


    Putru ķermenis viegli absorbē un piesātina ar būtiskiem vitamīniem un minerālvielām


    Dārzeņi un augļi - vitamīnu avoti

    Psiholoģiskās rehabilitācijas metodes

    Slimība bieži kļūst par smagu triecienu ne tikai pašam pacientam, bet arī viņa tuvākajai ģimenei. Viņi ir spiesti samierināties ar pastāvīgu garastāvokļa maiņu, agresijas uzliesmojumiem un aizkaitināmību. Daudziem pacientiem ir grūti pielāgoties izmaiņām, kas notikušas viņu stāvoklī, kas izraisa nopietnus uzvedības un uztveres traucējumus.

    Šādiem gadījumiem tiek sniegts psiholoģisks un pat psihiatrisks atbalsts un palīdzība ar mērķi stabilizēt pacienta morālo veselību. Ārsts palīdz noskaidrot agresijas cēloņus, kā arī novietot to uz pareizā ceļa vai pat apturēt dusmu lēkmes. Tiek izmantotas šādas metodes:

    • krāsu terapija un krāsošana ar krāsām;
    • zīmēšana ar smiltīm;
    • audioterapija;
    • režisēts darbs.

    Starp pacientiem, kuri cieš no Hantingtona slimības, tiek novērots vislielākais pašnāvību procents. Cilvēki ir dziļi nomākti, jo ir zaudētas saskarsmes un pašaprūpes prasmes, kas viņus mudina izbeigt dzīvi.

    Katrs ārsts meklē individuālu pieeju horejas slimniekam un viņa tuviniekiem. Pirmkārt, jums jāpaskaidro ģimenei, kā rūpēties par upuri, jābrīdina par iespējamiem slimības riskiem un sekām. Pacientam tiek iemācīti paškontroles pamati, kas viņam nākotnē palīdz tikt galā ar apātijas un depresijas pārrāvumiem. Turklāt šādiem pacientiem tiek noteikts vizīte pie logopēda, kurš palīdz daļēji atjaunot zaudēto runas funkciju. Atcerieties, ka jūs varat doties pie psihologa gan grupu, gan individuālās sesijās. Komunikācija komandā palīdz pacientam ātri samierināties ar savu slimību.

    Patoloģijas simptomi

    Hantingtona horeja tiek izteikta ar šādiem simptomiem:

    • pašā sākumā var novērot pacienta nemierīgumu un nervozas kustības, kuras viņa tuvinieki neuzskata par slimības pazīmi;
    • parādās grimases un piespiedu sejas izteiksmes;
    • muskuļu tonuss vājina;
    • parādās nekontrolētas kustības, kas izteiktas ar asu roku un kāju atlocīšanu, kakla raustīšanos (tas viss atgādina deju kustības);
    • pakāpeniski šīs izpausmes progresē, kas noved pie pacienta invaliditātes;
    • sapnī hiperkinēze pazūd, bet, kad rodas stresa situācijas vai emocionāls stress;
    • slimības bērnības formā bieži tiek novēroti krampji;
    • gaita kļūst dejojoša un šūpojoša, ar galvu pamājot;
    • tiek novērota atmiņas pasliktināšanās, tiek novērota seju un priekšmetu atpazīšana, attīstās demence;
    • runa runas muskuļu hiperkinēzes dēļ kļūst lēna, ko papildina nevajadzīgas skaņas un kustības (smakošana, nopūtas);
    • tiek zaudēta spēja neatkarīgi ģērbties vai ēst;
    • nepieejamība, maldīgas idejas, panika, pašnāvības tendences, dažreiz tiek novērota apātija;
    • var palielināties sliktie ieradumi - alkoholisms, atkarība no azartspēlēm un citi;
    • bieži tiek novērota hiperseksualitāte;
    • vēlākajos posmos var parādīties psihozes, ko pavada redzes un dzirdes halucinācijas;
    • slimības komplikācijas ir pneimonija, sirds mazspēja, kas bieži ir letāla;
    • sākumā pacients ar gribas piepūli var nomākt slimības izpausmes simptomus un patstāvīgi pārvietoties, bet pēc tam kontroles funkcija vājina.

    Slimības veidi

    Pastāv divu veidu Hantingtona horeja:

    1. Klasiskā horeja - simptomi sāk parādīties pēc 35 gadiem, slimību var pārnest no jebkura vecāka un tā norit diezgan lēni. Gadās arī, ka slimības vēlīnās izpausmes un tās nesteidzīgās progresēšanas dēļ tuvinieki var pat nepamanīt, ka cilvēks ir slims, jo viņš var nomirt kāda cita iemesla dēļ..
    2. Vestfāles variants ir retāk sastopams slimības veids (aptuveni 7–10% no visiem gadījumiem). Optimālais tā rašanās nosacījums ir augsts gēna saturs organismā, kas provocē Hantingtona slimību. Parasti to pārnēsā no tēva, izpaužas pirms 20 gadu vecuma (tā saucamā nepilngadīgā forma). Atšķir strauju progresēšanu.

    Galvenās slimības formas

    Pēc formām Hantingtona horeju klasificē šādi:

    • klasiskā hiperkinētiskā - klīnisko ainu galvenokārt izsaka hiperkinēzes (nekontrolētas kustības) izpausme;
    • akinetiski-stingrs (Vestfāles variants) - galvenokārt tiek novērots muskuļu tonuss, savukārt hiperkinēze ir nenozīmīga;
    • garīgs - izpaužas garīgos traucējumos (vājinās atmiņa, palēninās domāšana, bieži notiek temperaments).

    Prognozes un iespējamās komplikācijas

    Hantingtona slimība pašlaik ir neārstējama slimība. Veiktā terapija palīdz daļēji samazināt izpausmju intensitāti, bet nenovērš galveno cēloni. Pacientu paredzamais dzīves ilgums pēc diagnozes noteikšanas ir pieci līdz piecpadsmit gadi. Hantingtona horejas īpašās briesmas ir tādas, ka tā lielākajai daļai cilvēku izpaužas tajā dzīves periodā, kad viņiem jau ir bijuši pēcnācēji. Saskaņā ar statistiku, apmēram puse bērnu ar slimu vecāku ir jutīgi pret horejas attīstību..

    Galvenās slimības komplikācijas ir:

    • nieru bojājumi;
    • sirds muskuļa vadītspējas un automātisma izmaiņas;
    • pastāvīgs konvulsīvs sindroms;
    • pneimonija (nozokomiāla un sabiedrības apgūta);
    • spēju lasīt un rakstīt, uztvert kāda cita runu pārkāpums;
    • trauma hiperkinēzes uzbrukumu dēļ;
    • sociālās adaptācijas samazināšanās;
    • muskuļu atrofija un samazināta ekstremitāšu mobilitāte;
    • pastāvīgas sejas sejas muskuļu spazmas;
    • elpošanas muskuļu paralīze un parēze;
    • astēniski-veģetatīvā sindroma attīstība;
    • biežas depresijas un pašnāvības mēģinājumi.

    Neiroķīmiskās izmaiņas

    Smadzeņu neiroķīmiskā pētījuma laikā pacientiem ar Hantingtona horeju tika atklāts, ka GABA (aminosviestskābes, kas ir atbildīga par smadzeņu neirotransmitera un metabolisma procesiem) koncentrācija striatumā ir ievērojami samazināta..

    Pacientiem tika konstatēta holīna acetiltransferāzes aktivitātes samazināšanās striatumā, kas var liecināt par holīnerģisko neironu zaudēšanu. Lai gan tie lielākoties saglabājas. Tas pats attiecas uz vielu P, kas atrodas striatuma vidējos styloid neironos..

    Tajā pašā laikā horejā paaugstinās glutamāta līmenis, tāpat kā holīnskābes sintēze..

    No mūsu materiāla jūs varat uzzināt, kas notiek ar ķermeni ar amiotrofisko laterālo sklerozi. Narkotiku lietošana Karbamazepīns ir iespējama tikai tad, kad sīki izpētītas zāļu lietošanas instrukcijas un pārskati.

    Provocējošie faktori

    Faktori, kas provocē Hantingtona horejas sākumu, ir šādi:

    • alkohola lietošana;
    • smēķēšana;
    • narkotiku lietošana;
    • nepareiza uztura (cepta, sāļa ēdiena pārmērība);
    • mazkustīgs dzīvesveids;
    • liekais svars;
    • darbs bīstamās un bīstamās nozarēs (saskare ar ķīmiskām vielām, radioloģiskais piesārņojums, izmeši);
    • dzīvo videi nelabvēlīgos apgabalos.

    Diagnostikas paņēmieni

    Lai diagnosticētu Hantingtona horeju, vispirms tiek pārbaudīts pacients un novērtēts viņa neiroloģiskais stāvoklis. Saskaņā ar pētījuma rezultātiem tiek izrakstīta instrumentālā un laboratoriskā izmeklēšana, kas ietver:

    1. Datortomogrāfija - novērtē smadzeņu stāvokli, ļaujot noteikt pārkāpumus tajā.
    2. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana - dod tādus pašus rezultātus kā iepriekšējā metode, kā arī palīdz redzēt nervu mielīna apvalka stāvokli un ļauj izslēgt demielinizējošās (autoimūnas) slimības.
    3. Pozitronu emisijas tomogrāfija - ļauj izdarīt secinājumus par metabolisma procesiem centrālajā nervu sistēmā (centrālā nervu sistēma). Ar šāda pētījuma palīdzību ir iespējams identificēt patoloģiju pat pirms acīmredzamas izpausmes sākuma..
    4. Ģenētiskā izpēte. Tiek veikta asins analīze, tiek pētīta pacienta DNS, kas ļauj identificēt slimību.
    5. Diagnoze pirms dzimšanas. Tiek veikts augļa šūnu pētījums dzemdē, lai noteiktu ģenētiskas anomālijas.

    Diagnostika

    Svarīgi atcerēties, ka neviena analīze, neviena MRI un tūkstošiem neirologu izmeklēšana nespēs precīzi apstiprināt diagnozi, jo tam ir molekulārā ģenētiskā izpētes metode. Precīza Hantingtona horejas diagnoze ir balstīta tikai uz "tukšu" secību noteikšanu virs 36 gadiem. Tās pamatā ir PCR reakcija, kurai tiek ņemtas pacienta asinis. Visas citas slimības diagnosticēšanas metodes ir tikai "godīgas naudas ņemšanas" metodes, un, ja ir nopietnas aizdomas par horeju, jums jāsāk un jābeidzas ar molekulāro diagnostiku..

    Slimības ārstēšana

    Mūsdienu medicīna nav izārstējusi Hantingtona horeju. Viss, ko ārsti var darīt, ir samazināt slimības izpausmes pakāpi un pagarināt pacienta darba spējas, novēršot viņa invaliditāti.

    Jo ātrāk slimība tiek atklāta, jo vieglāk to izdarīt. Vēlākajos posmos horeja nereaģē uz ārstēšanu.

    Kā fotoattēlā bērniem parādās Hantingtona horejas slimība

    Tāpēc pie pirmajām slimības pazīmēm jums nekavējoties jāsazinās ar neirologu, lai saņemtu padomu..

    Runājot par šajā gadījumā lietotajām zālēm, hiperkinēzes smaguma samazināšanai tiek izmantoti antidopamīnerģiski līdzekļi, kas saistīti ar antipsihotiskiem līdzekļiem..

    Viņiem ir arī antipsihotiska iedarbība.

    Demence Hantingtona slimībā

    Uz horejas fona parasti attīstās demence - slimība, kas izpaužas kā intelekta pārkāpums. Šīs demences formas pazīmes ir:

    1. Lēna slimības progresēšana, kas ir 10-15 gadi. Šajā gadījumā pacients var sevi apkalpot, bet zaudē intelektuālās spējas..
    2. Pacienta uzmanība ir traucēta, un viņa domāšana "lec".
    3. Starp demences attīstību un garīgo traucējumu smagumu (maldi, vajāšanas mānija) ir apgrieztas attiecības..

    Rehabilitācijai, kad tiek atklāta viegla vai mērena demence, parasti tiek izmantota nodarbinātības terapija, apmācība domāšanas attīstīšanai. Svarīgs ir arī aprūpētāju atbalsts..

    Hantingtona horejas prognozēšana un novēršana

    Slimībai bez pienācīgas medicīniskās aprūpes bieži ir komplikācijas, tai skaitā pneimonija un augšējo elpceļu slimības, sirds mazspēja, nopietni garīgi traucējumi. Turklāt cilvēks var savainot sevi ekstremitāšu neuzmanīgas kustības dēļ. Uzskaitītās komplikācijas vairumā gadījumu kļūst par nāves cēloņiem..

    Ar agrīnu vizīti pie ārsta dzīves ilgums ir aptuveni 50 gadi. Tas tiek nodrošināts ar nosacījumu, ka slimība izpaudās 30 gadu vecumā. Ja cilvēks kopš bērnības cieš no Hantingtona horejas, tad prognoze nav tik mierinoša: viņš var dzīvot tikai 10–15 gadus no brīža, kad parādās pirmie simptomi..

    Nav noteiktas profilakses. Kopumā ir vērts ievērot šos pamatnoteikumus, lai samazinātu komplikāciju risku:

    • ēst pareizi;
    • novērst sliktos ieradumus;
    • regulāri jāpārbauda neirologs;
    • samazināt stresa daudzumu;
    • pietiekami daudz atpūtas.

    Slimību profilakse

    Ja cilvēkam ģimenē ir horeja, tad ir nepieciešams veikt ģenētisko analīzi, lai noteiktu, vai nav bojāta gēna. Ja kāds tiek atrasts, pārvadātājs ir kontrindicēts bērniem, lai novērstu viņu slimības.

    Tā kā pat tad, ja slimo vecāku mantinieks necieš no šīs slimības izpausmēm, tā attīstības risks nedzimušam bērnam ir 25%.

    Slimību nav iespējams novērst, jo ģenētiskā līmenī tā ir raksturīga..

    No visa iepriekšminētā mēs varam secināt, ka galvenais veids, kā tikt galā ar Hantingtona slimību, ir agrīna slimības pazīmju atklāšana un savlaicīga ārsta palīdzības meklēšana..

    Un vienīgais veids, kā novērst horejas attīstību jūsu ģimenē, ir atteikties no idejas par savu bērnu piedzimšanu gadījumā, ja jūsu ģimenē ir radinieki, kas cieš no šīs kaites.

    Ģenētiskā izpēte

    Aizdomas, ka cilvēkam ir tāda neiroloģiska slimība kā Hantingtona horeja, speciālists izraksta pacientam ģenētisko izmeklēšanu. Ne katra klīnika šim nolūkam ir aprīkota. Tomēr ir nepieciešams apstiprināt provizorisko diagnozi un apstiprināt bojātā gēna klātbūtni..

    Tā kā horejas mantojuma veids ir autosomāli dominējošs, tad papildus pašam pacientam ieteicams biomateriālu izpētīt no viņa vecākiem vai citiem tuviem radiniekiem. Mutēts gēns atrodas ceturtajā hromosomu pārī. Tas kodē Hantingtona olbaltumvielu, kas ir svarīga smadzeņu neironu pareizai darbībai..

    Ģenētiska slimība provocē neparasti garas Hantingtona olbaltumvielu ķēdes veidošanos - tā sadalās toksiskos mazos fragmentos. Ar pārmērīgu uzkrāšanos neironos tiek traucēta atbilstoša šūnu aktivitāte.

    Pētījuma materiāls visbiežāk ir asinis, kas ņemtas no cilvēka tukšā dūšā no vēnas. Retāk - horiona villi vai amnija šķidrums. Ja nepieciešama steidzama pirmsdzemdību diagnoze horeja. Hantingtona sindromā nestabilu CAG trinukleotīdu kompleksu skaits svārstās no 37 līdz 87. Turklāt, jo vairāk to ir, jo agrāk patoloģija debitē..

    Simptomi

    Pirmie horejas simptomi ir hiperkinēze:

    1. Sākumā piespiedu kustības parādās tikai vienā no ekstremitātēm, tās parādās paroksizmāli, un pacients ar gribas piepūli tās var nomākt..
    2. Laika gaitā vardarbīgas kustības kļūst arvien biežākas, pēc tam - pastāvīgas, tajās iesaistās arvien vairāk muskuļu grupas - ekstremitāšu, stumbra, kakla, sejas muskuļi.
    3. Laika gaitā hiperkinēze aptver lielāko daļu skeleta muskuļu, pacienta gaita dejo, ko papildina nevajadzīgas kustības, piespiedu žesti, grimases.
    4. Roku hiperkinēze neļauj pacientam veikt precīzas manipulācijas, pēc tam liedz viņam iespēju ģērbties, ēst un veikt pamata higiēnas procedūras.
    5. Pastāvīgas grimases padara runu ārkārtīgi nesaprotamu. Balsene var būt iesaistīta arī hiperkinēzē, un šajā gadījumā tiek traucēta ne tikai runas, bet arī elpošana..
    6. Papildus hiperkinēzei ir vēl viens svarīgs motora simptoms - muskuļu tonuss pastāvīgi samazinās, kas kombinācijā ar piespiedu kustībām noved pie pacienta invaliditātes..
    7. Vēlākajos posmos pacients nevar patstāvīgi pārvietoties un ir spiests izmantot ratiņkrēslu vai palikt gultā.

    Saturs

    Viena no reimatisma izpausmēm var attīstīties kā patstāvīga slimība. Reimatiska horeja ir nervu sistēmas traucējumu veids, kas izpaužas kā straujas un neparastas roku, kāju, stumbra un sejas kustības (raustīšanās).

    Muskuļu kontrakcija nav sinhrona, palielinās ar uzbudinājumu, garīgu stresu un miega laikā pilnībā izzūd. Visbiežāk maza (reimatiska) horeja bērniem sāk izpausties skolas vecumā. Bērni līdz 6 gadu vecumam un pēc 15 gadu vecuma reti saslimst. Meitenes ir vairāk pakļautas slimībām nekā zēni.

    Klasifikācija

    Balstoties uz slimības klīniskajām izpausmēm, izšķir šādas formas:

    • (klasiskā) horeja. Tas attīstās visbiežāk pēc 40 gadiem, to raksturo pārmērīgas kustības ar samazinātu muskuļu tonusu un zemu garīgo simptomu izpausmes. Slimības gaita ir lēna, un dažreiz tā izpaužas tik vēlu, ka simptomi netiek atklāti, kamēr cilvēks nomirst.
    • Nepilngadīgo forma jeb Vestfāles variants. Tas tiek pārraidīts pa paternitātes līniju un izpaužas agrāk, 10-20 dzīves gados, klīniskajā attēlā dominē muskuļu tonusa samazināšanās, un hiperkinēze ir mazāk izteikta. Tas norit ātrāk, un tam ir nelabvēlīga gaita ar agrīnu letālu iznākumu.

    Piešķiriet slimības psiholoģisko formu, ko izsaka demence un citas garīgas izmaiņas. Hiperkinēze šajā gadījumā ir vāji izteikta..

    Veidlapas

    • iedzimtas formas. Tas ietver Hantingtona horeju. Šī iedzimtā slimība ir divu veidu: hroniska ar novēlotu sākšanos un neprogresējoša ar agrīnu sākšanos;
    • horeja ar ekstrapiramidālām slimībām. Šis tips bieži attīstās Lesch-Nyhan sindroma, hepatocerebrālās distrofijas gadījumā;
    • sekundārās formas. Tie rodas, ja tiek bojātas smadzeņu pamatbūves. Iemesli var būt dažādi - infekcija, ievainojumi utt. Sekundārajās formās ietilpst horeja. Tas attīstās streptokoku infekcijas dēļ, kas nonāk asinsrites sistēmā. Avots var būt kariozi zobi, iekaisušas mandeles. Infekcijas mērķa orgāni: locītavas, sirds vārsti, smadzenes. Slimība vairumā klīnisko gadījumu skar mazus bērnus, kuru ķermenis ir novājināts. To raksturo atkārtots kurss.

    Psihiski traucējumi, kas pavada Hantingtona slimību

    Horejas galvenās briesmas ir garīgi traucējumi.

    Kopā ar hiperkinēzi tie ir raksturīgākais slimības simptoms:

    1. Emocionālā labilitāte, nestabils garastāvoklis, nomākts garastāvoklis ir simptomi, ko izraisa uzbudinošo neirotransmiteru skaita samazināšanās.
    2. Atmiņas pasliktināšanās anterogēnas amnēzijas formā - pacientam ir grūti atcerēties jaunu informāciju, ir grūti atšķirt sejas.
    3. Sejas muskuļu hiperkinēze padara runu neskaidru, piepildītu ar svešām skaņām. Bieži vien nav iespējams saprast, par ko pacients runā. Izmaiņas var ietekmēt arī pacienta domāšanu - nespēja skaidri izteikt savu domu saziņu ar viņu padara ļoti grūtu, dažreiz gandrīz neiespējamu.
    4. Horejas depresijai ir izteikti progresējošs raksturs, ko papildina pašnāvības domas un mēģinājumi, tik spēcīga, ka pašnāvība bieži kļūst par pacienta nāves cēloni. Var attīstīties arī apātija, maldīgas idejas par sevis apsūdzēšanu, nemotivēta agresija.
    5. Demence attīstās vēlākajos posmos, kad jau ir izteikta hiperkinēze un garīgi traucējumi. Rodas atmiņas traucējumi, pacients pārstāj atcerēties cilvēku sejas, zaudē spēju sevi apkalpot, patstāvīgi ēst, ģērbties, ievērot personīgo higiēnu.
    6. Slikti ieradumi, piemēram, alkoholisms, pastiprinās ar horeju un noved pie vēl lielākas pacienta personības iznīcināšanas.

    Notikuma cēloņi

    Patoloģijas primāro formu cēlonis ir ģenētiski traucējumi. Atsevišķi hromosomu defekti nodara kaitējumu dažādiem bazālo kodolu neironiem un galu galā attīstās viens no primārās horejas variantiem..

    Sekundāro slimības formu attīstību var izraisīt šādi faktori:

    • infekcijas: garo klepu;
    • meningīts;
    • borelioze;
    • vīrusu encefalīts;
    • neirosifilis;
    • HIV;
  • autoimūnas patoloģijas:
      multiplā skleroze;
  • reimatisms;
  • sarkanā vilkēde;
  • antifosfolipīdu sindroms;
  • ķermeņa nepietiekama reakcija uz imunizāciju;
  • vielmaiņas (vielmaiņas) traucējumi:
      hipo- vai hiperglikēmija diabēta klātbūtnē;
  • vara metabolisma traucējumi (Konovalova-Vilsona slimība);
  • hipertireoze (vairogdziedzera slimība);
  • dažādi metabolisma traucējumi uz Lē sindroma fona (nekrotizējoša encefalomielopātija);
  • hipokalciēmija - kalcija metabolisma traucējumi nieru vai paratheidālo dziedzeru patoloģijas fona apstākļos;
  • lipīdu metabolisma pārkāpumi (lizosomu uzglabāšanas slimības) Fabri sindroma (difūzās angiokeratomas), Nīmaņa-Pika slimības, metakromatiskās leikodistrofijas, dažādas gangliozidozes dēļ;
  • aminoskābju metabolisma traucējumi - homocistinūrija vai fenilketonūrija, Hartnupa slimība, glutārskābesuria;
  • tiešs smadzeņu bojājums:
      jaunveidojumi;
  • traumatisks smadzeņu ievainojums;
  • asinsvadu slimības:
      smadzeņu ateroskleroze;
  • sitieni;
  • hipoksiska encefalopātija;
  • saindēšanās ar toksiskām vielām - dzīvsudrabu, litiju, dažām zālēm.

    Video: hiperkinēzes raksturs

    Galvenā informācija

    Kas tad ir chorea minor? Chorea minor ir neiroloģiska rakstura reimatiska slimība, kas izpaužas ar pacienta ekstremitāšu pārmērīgu motorisko aktivitāti. Šī slimība ir pazīstama kā reimatiskā horeja un Sīdenhema horeja zinātnieka vārdā, kurš šo slimību atklāja 1686. gadā un aprakstīja tās simptomus.

    Šī kaite ir izteiktāka bērniem, tomēr ir pierādījumi par slimības sākšanos pieaugušajiem..

    Terapijas

    Ja sidengāmas horeja ir akūtā formā, tad bez neveiksmēm būs jādodas uz slimnīcu. Pacientam jāievēro gultas režīms, kā arī jābūt mierīgā vidē. Miegs veicinās ātru atveseļošanos no horejas, tāpēc ārsti nomierinās nervu sistēmu.

    Svarīgi būs ierobežot pacienta fiziskās aktivitātes. Ārsti ar sidengamas horeju bieži izraksta piramidonu, kā arī līdzekļus, kas satur kalciju. Pacientam ir svarīgi lietot vitamīnu kompleksus, lai viņš varētu uzlabot savu veselību. Mazāku horejas terapiju retos gadījumos var veikt hipofīzes hormoni.

    Ja bērns jau atrodas uz labošanas, tad ieteicams adīt, zīmēt, veidot vai šūt, lai atjaunotu smalko motoriku. Šajā gadījumā, ārstējot reimatisko horeju, vismaz divas stundas jums vajadzētu staigāt svaigā gaisā ar kuci.

    Tieši terapeitiskas procedūras ir paredzētas, lai uzlabotu kailo smadzeņu asiņu piegādi, kā arī metabolismu. Bieži vien tai ir nepieciešama pretiekaisuma iedarbība. Lai to izdarītu, ar nelielu sidenhemas horeju bieži tiek izrakstītas sāļas skuju koku vannas, frontālās daivas UHF, nātrija salicilāta elektroforēze, ultravioletā starojums..

    Ja bērnam ir bijusi shidengama chorea, vecākiem vajadzētu pārskatīt uzturu. Ir svarīgi pievienot vairāk vitamīnu, kā arī pārtikas produktus, kas satur olbaltumvielas. Īpaši reimatiskai horejai būs noderīgs biezpiens, zivis, liesa gaļa un piens.

    Lai ātrāk sadzītu shidengama horeju, bērnam būs jāsaņem vairāk pozitīvu emociju. Jums arī pastāvīgi jāuzrauga ārsts, jo jums rūpīgi jāuzrauga pacienta stāvoklis. Horejas nepilngadīgo ārstēšana vairumā gadījumu dod labus rezultātus, ja ilgstoši tiek veiktas procedūras, kas ir labvēlīgas personai..

    Neļaujiet slimībai atkārtoties!

    Parasti horeja var vairākkārt apsteigt bērnu vairāku iemeslu ietekmē. Īpaši svarīgi ir nodrošināt, lai ķermenis netiktu novājināts. Pārmērīgs darbs, infekcijas kaites un pārmērīga uzbudināšanās var izraisīt otrās slimības uzplaukumu. Dažreiz vecākiem šķiet, ka atgūtais mazulis nesteidzas iedziļināties viņu pieaugušo lietās. Tas nav pilnīgi taisnība. Mazākā strīds starp mammu un tēti var atgriezt bērnu stāvoklī, kurā sāk parādīties horejas pazīmes.