Smadzeņu trieka var izpausties dažādos veidos, atkarībā no ietekmēto smadzeņu apgabala. Pamatojoties uz to, tiek izdalītas dažādas šīs slimības formas, par kurām mēs tagad runāsim.

Dažreiz šīs slimības izpausmes ir niecīgas, bet smagos gadījumos traucējumi var būt ārkārtīgi nopietni. Ksenija Aleksandrovna Semyonova sniedza lielu ieguldījumu zīdaiņu cerebrālās triekas izpētē. Viņa ne tikai izstrādāja šīs slimības klasifikāciju, bet arī izstrādāja daudzas metodes bērnu veselības atjaunošanai, kurus skārusi šī slimība. Ir vairāki smadzeņu paralīzes veidi (formas):

  • spastiska diplēģija
  • dubultā hemiplegija
  • Hemiparetic forma
  • Hiperkinētiskā forma
  • Atoniski-statiskā

Dažreiz hemiplegija tiek izolēta atsevišķā formā, dažreiz nē. Mēs jums pastāstīsim vairāk par katru veidlapu.

Spastiska diplēģija

Spastiskā diplēģija tiek uzskatīta par visizplatītāko smadzeņu paralīzes formu un rodas 40% -80% gadījumu. Šis smadzeņu paralīzes veids ietekmē smadzeņu daļu, kas ir atbildīga par ekstremitāšu motorisko darbību. Tā rezultātā notiek pilnīga vai daļēja roku un kāju paralīze. Spastiskās diplēģijas raksturīgās pazīmes:

  • apakšējo un augšējo ekstremitāšu muskuļi labā formā;
  • apakšējās ekstremitātes ir vairāk ietekmētas;
  • rokas ir aktīvākas un koordinētākas.

Hemiplegija

Hemiplēģija rodas pēc smadzeņu infarkta, smadzeņu asiņošanas ciešanām. Tiek ietekmēta garozas un subkortikālās struktūras, kas ir atbildīgas par motorisko darbību. Hemiplegijas pazīmes:

  • ietekmē vienu pusi (pa labi vai pa kreisi);
  • kavēta intelektuālā attīstība;
  • garīgās attīstības novirzes;
  • raksturīga gaita (iztaisnota kāja ar saliektu roku);
  • iespējamie epilepsijas lēkmes.

Divkārša hemiplegija

Divkāršā hemiplegija tiek uzskatīta par smagāko cerebrālās triekas formu, kurā tiek skartas smadzeņu puslodes. Tas noved pie muskuļu stīvuma. Diemžēl bērni ar dubultu hemiplegiju nespēj normāli turēt galvu, stāvēt, sēdēt vai pārvietoties.

Hemiparetic forma

Hemiparētiskā forma, ko raksturo vienas smadzeņu puslodes bojājums ar kortikālām un subkortikālām struktūrām, kuras ir atbildīgas par motorisko darbību. Tas noved pie ekstremitāšu hemiparēzes vienā ķermeņa pusē..

Hiperkinētiskā forma

Hiperkinētiskā forma (līdz 25% pacientu ar cerebrālo paralīzi), kurā cieš smadzeņu subkortikālās struktūras, tiek izteikta hiperkinēzē - piespiedu kustībās, kas var palielināties uzbudinājuma, stresa laikā. Šī smadzeņu paralīzes forma tīrā veidā ir reti sastopama, visbiežāk tā notiek kombinācijā ar spastisku diplēģiju. Smadzeņu paralīzes hiperkinētiskās formas pazīmes:

  • ekstremitāšu patvaļīgas kustības;
  • nepareiza kāju novietošana;
  • mugurkaula pareizas stājas pārkāpumi;
  • lēnas kustības; krampji; runas traucējumi.

Atoniski-astatiskā forma

Atoniski-statiskā forma rodas, kad smadzenītes ir bojātas. Visvairāk tiek ietekmēta kustību koordinācija un līdzsvara izjūta, tiek novērota arī muskuļu atonija. Smadzeņu paralīzes atoniski-astatiskās formas pazīmes:

  • samazināts muskuļu tonuss;
  • cīpslu refleksi ir izteikti;
  • bieži runas traucējumu gadījumi;
  • kustību koordinācija ir pilnībā traucēta;
  • nav līdzsvara izjūtas;
  • iespējams, vienlaicīga slimība - garīga atpalicība;
  • intelektuālās attīstības defekti; runas traucējumi.

Smadzeņu paralīzes klasifikācija pēc smaguma pakāpes

Smaguma ziņā cerebrālo trieku var iedalīt trīs grupās:

  • smaga cerebrālā trieka forma, tas ir, bērni ar smagiem cerebrālās triekas traucējumiem, kuri nevar pārvietoties bez palīgierīcēm, viņiem nav prasmju stāvēt stāvus, satvert un turēt priekšmetus, šādiem cerebrālā trieka pacientiem nepieciešama pastāvīga aprūpe un īpaša dzīves rehabilitācijas vide;
  • vidējā forma - bērni ar mēreniem traucējumiem (lielākā grupa) var viegli pārvarēt nelielus attālumus un viņiem ir pamata pašaprūpes prasmes;
  • viegla forma - bērniem ar viegliem traucējumiem var rasties piespiedu kustības, neregulāra gaita un citas cerebrālās triekas pazīmes infantilā cerebrālā trieka, piemēram, runas, redzes un dzirdes traucējumi, samazināta intelekta pakāpe, bet vieglā formā.

Smadzeņu paralīzes klasifikācija saskaņā ar ICD-10

Saskaņā ar starptautisko slimību klasifikāciju ICD-10 ir daži skaidrojumi, kas papildina cerebrālās triekas Semyonova klasifikāciju, tie galvenokārt attiecas uz bojājuma lokalizāciju. Tas:

  • spastisks tips, kas sadalīts pārmaiņus par hemiplegiju, diplēģiju, monopleģiju, kvadriplegiju;
  • hiperkinētiskais tips;
  • ataktiskais tips;
  • kombinācijas tips.

Nu, pati cerebrālās triekas klasifikācija saskaņā ar ICD-10 ir parādīta arī attēlā zemāk

Att. 1. Smadzeņu paralīzes formu klasifikācija

Att. 2. Smadzeņu paralīzes formu klasifikācija

Neatkarīgi no tā, cik briesmīgas var šķist šīs smadzeņu paralīzes klasifikācijas, veidi un formas, vienmēr atcerieties: cerebrālā trieka nav teikums. Un šajā vietnē mēs runājam par cilvēkiem, kuri to ir pierādījuši ar savu piemēru..

Labās puses hemiplegijas ārstēšana

Hemiplegija ir neiroloģiski traucējumi, kam raksturīgs muskuļu spēka zaudējums vienā ķermeņa pusē. Hemiplegija kreisajā pusē ir kreisās rokas un kājas paralīze, labajā pusē hemiplegija ir labās rokas un kājas paralīze. Neiroloģiski traucējumi rodas pieaugušajiem un bērniem.

Hemiplegija un hemiparēze ir līdzīgi, bet ne identiski jēdzieni. Šī slimība ir tāda pati kā paralīze, tikai ar norādi par ekstremitātes iesaistīšanos: hemi - divas ekstremitātes, tetra - četras, mono - viena ekstremitāte. Hemiparēze ir muskuļu spēka pavājināšanās divās ekstremitātēs vienā pusē.

Patoloģijas veids ir dubultā hemiplegija. Divkāršu spastisku hemiplegiju raksturo muskuļu spēka pavājināšanās visās ķermeņa ekstremitātēs. Visbiežāk rokas tiek skartas vairāk nekā kājas.

Iemesli

Spastisku hemiplegiju izraisa funkcionāli un organiski cēloņi.

Funkcionālā varianta cēlonis ir garīgās patoloģijas - disociācijas un konversijas traucējumi. Šai slimību grupai raksturīga noteiktu garīgo funkciju, it īpaši motora sfēras, atdalīšana no vispārējās apziņas plūsmas..

Augstāku kustību šķelšanos no apziņas izraisa akūti psihotraumatiski faktori: ziņas par tuvinieka nāvi, autoavāriju vai atrašanos karā. Funkcionālā hemiplegija ir pārejošs stāvoklis. Tas pazūd, kad traumatiskais faktors pacientam zaudē savu emocionālo nozīmi..

Organisko variantu izraisa neiroloģiski traucējumi, tai skaitā:

  1. Insults. Akūtu asinsrites traucējumu rezultātā var tikt bojātas smadzeņu frontālās daivas, kurās atrodas motora garoza. Liela mēroga hemorāģisks un išēmisks insults izraisa kreisās un labās puses hemiplegiju.
  2. Centrālās nervu sistēmas infekcijas slimības: meningīts, encefalīts, arahnoidīts, meningoencefalīts.
  3. Intrakraniāli audzēji, kas saspiež un bojā smadzeņu motorisko garozu vai piramīdālo sistēmu.
  4. Smadzeņu paralīze. Tas ir visbiežākais bērnu saslimšanas iemesls. Cēlonis ir bērna smadzeņu bojājums dzemdību laikā.

Bojājuma lokalizācija nosaka pusi:

  • Kreisās puslodes bojājums - labās puses hemiplegija.
  • Fokuss labajā puslodē - kreisā mala hemiplegija.

Šo smadzeņu bojājumu iezīmi, no vienas puses, un izraisītus kustību traucējumus, no otras puses, sauc par kontralaterālu hemiplegiju..

Veidi un simptomi

Slimība kā izolēta neiroloģiska pazīme izpaužas kā muskuļu spēka trūkums ekstremitātēs no vienas puses. Tomēr hemiplegija visbiežāk rodas ar cerebrālo trieku..

Ar hemiplegisko formu rodas spastiska hemiparēze. Tas ir visvairāk pamanāms rokās. Paralēli attīstās pseidobulba simptomi - runas skaidrības, rīšanas un aizsmakuma pārkāpums. Saprāts parasti tiek saglabāts vai nedaudz samazināts, bet nesasniedz debilitātes vai vieglas demences pakāpi.

Muskuļu tonuss palielinās, galvenokārt fleksora muskuļos. Parēzes pusē, tas ir, nepilnīga paralīze, palielinās cīpslu refleksi un ir piramīdveida pazīmes - Babinsky, Bing, Oppenheim refleksi. Tiek novērota sinkinēze - vienas rokas pacelšana uz augšu un slaucīšanas pakāpieni.

Paralizētas rokas un kājas atpaliek no ķermeņa. Laika gaitā tiek atnests bērna plecs, rokas ir saliektas un novirzītas, īkšķi tiek novirzīti uz plaukstu. Mugurkauls ir saliekts uz sāniem - rodas skolioze. Iegurnis ir noliekts uz vienu pusi. Pēdas ir deformētas, un Ahileja cīpsla ir saīsināta.

Smagu hemiplegijas formu bērniem pavada izmaiņas oculomotor, hipoglossal un sejas nervos. Tas izpaužas kā šo nervu motorisko funkciju pārkāpums: šķielēšana, sejas izteiksmes samazināšanās un mēles kustības pārkāpums. Šajā gadījumā jutība tiek ietekmēta reti..

Smadzeņu paralīzes hemiplegijas simptomi ir arī runas traucējumi. Tas var būt sensorimotor vai motora alalia, kortikālās un subkortikālās afāzijas. 50% pacientu rodas krampji vai garīgi ekvivalenti - neesamība, disforija. Pacientiem ar krampju komplikācijām var rasties ģeneralizēti krampji.

40% pacientu ar hemiplegiju ar cerebrālo trieku rodas garīgas izmaiņas. Manifestācijas pazīmes: no vieglas demences pakāpes līdz smagai formai - idiotijai. Ar intelektuāliem defektiem tiek izjauktas augstākās garozas funkcijas: lasīšana, rakstīšana, runāšana, abstrakta domāšana. Biežas epilepsijas lēkmes, proti, katra krampju epizode, samazina bērna intelektu.

Ar cerebrālo paralīzi notiek divpusēja hemiplegija. To raksturo vienmērīgs muskuļu spēka samazinājums vai pilnīga neesamība visās ekstremitātēs. Dažos gadījumos vairāk ietekmē viena ekstremitāšu grupa: tās ir rokas vai kājas. Ar divpusēju hemiplegiju bērna intelekts samazinās līdz mērenai vai dziļai demencei. To papildina runas traucējumi.

Centrālā hemiplegija stumbra kreisajā un labajā pusē rodas abu pusložu masveida bojājumu dēļ. Strauji palielinās muskuļu tonuss, galvenokārt apakšstilba un apakšdelma muskuļos. Cīpslu refleksi palielinās, tomēr augsta muskuļaudu dēļ tas neparādās.

40-50% pacientu ar divpusēju slimību tiek skarti galvaskausa nervi. Šī ir bērnības mainīgā hemiplegija ar cerebrālo trieku. To papildina redzes nerva bojājums, dzirdes zudums, šķielēšana un pseidobulāra traucējumi (traucēta runas skaidrība, rīšana un aizsmakums)..

Pārmaiņus hemiplegija bērniem 30% gadījumu izraisa hiperkinētisku sindromu, piemēram, parkinsonismu. 90% bērnu ir traucēta inteliģence. Defekts sasniedz vidēju vai dziļu demences pakāpi - idiotitāti vai nenozīmīgumu. Ģeneralizēti krampji rodas 45% bērnu.

Pārmaiņus hemiplegija notiek ne tikai ar zīdaiņu cerebrālo paralīzi. 75% gadījumu patoloģija rodas ar ATP1A3 gēna mutāciju. Patoloģijai, kas nav cerebrālās triekas struktūrā, ir šādas pazīmes:

  • Tas izpaužas agrā bērnībā.
  • Tiek novēroti diplēģijas un hemiplegijas lēkmes. Epizode ilgst no 2-3 minūtēm līdz 1-2 dienām.
  • Pavājināta acs ābolu kustība.
  • Kognitīvie traucējumi.

Diagnostika

Hemiplegija tiek noteikta pēc neiroloģiskās izmeklēšanas. Neirologs pārbauda muskuļu spēku. Viņš lūdz pacientu pēc iespējas vairāk sasprindzināt roku vai kāju, pēc tam viņš pretojas pats ar savu roku. Tiek pārbaudīti arī citi neiroloģiski traucējumi: jutīgums, koordinācija, okulomotorā aktivitāte, runa. Intelektuālo attīstību novērtē psihiatrs vai medicīnas psihologs, izmantojot testēšanu.

Ārstēšana

Pacients ar šo slimību tiek hospitalizēts. Slimnīcā medmāsas novieto pacientu Fowler stāvoklī. Hemiplegijas pacienta novietošanai Fowler pozīcijā ir šādi mērķi:

  1. novērstu spiediena veidošanos;
  2. vienkāršot fizioloģiskās funkcijas;
  3. atvieglot pacienta uzturēšanos slimnīcā.

Gultas stāvoklis ar hemiplegiju tiek parādīts pēc šāda algoritma:

  • Gulta tiek novietota horizontālā stāvoklī.
  • Gultas galva paceļas 45-600. Tas tiek darīts ar vairākiem spilveniem. Šajā stāvoklī pacients jūtas visērtāk: viņam ir viegli elpot, runāt, ēst.
  • Pacienta galva ir novietota uz zema spilvena vai matrača.
  • Zem muguras lejasdaļas ir novietots spilvens.
  • Zem augšstilbiem novieto mazus spilvenus.
  • Zem apakšstilba apakšējās trešdaļas ir novietots arī spilvens.
  • Atbalsts 900 ir novietots zem kājām, lai pacientam būtu vieglāk noliekties.
  1. Etiotropiskā terapija. Tiek ārstēta pamata slimība, kas noveda pie slimības. Piemēram, insultu ārstē, atjaunojot smadzeņu asinsriti, audzēju - ar operāciju, ķīmijterapiju un staru terapiju.
  2. Patoģenētiskā terapija. Patoloģiskais faktors, kas attīstīja slimību, tiek novērsts. B grupas vitamīnus visbiežāk izmanto, lai atjaunotu nervu šķiedru darbu.
  3. Simptomātiska terapija. Paaugstināts muskuļu tonuss tiek izvadīts, ieviešot muskuļu relaksantus.
  4. Fizioterapija un rehabilitācija. Tie ir fizioterapijas vingrinājumi, terapeitiskā masāža un fizioterapijas metodes: ūdens procedūras, UHF iedarbība, magnetoterapija, transkraniāla magnētiskā stimulācija.

Hemiplegic cerebrālā trieka

Iedzimta hemiplēģija ir spastiska hemiplegija, kurā bojājums rodas pirms jaundzimušā perioda beigām (28 dienas). Šī cerebrālā trieka forma ir visizplatītākā zīdaiņiem; no 1/4 (Goutieres et al., 1972; Uvebrandt, 1988) līdz 1/3 (Himmelmann et al., 2005) pacienti ar šo slimības formu piedzimst priekšlaicīgi.

Vienpusējas spastiskas cerebrālās triekas vai hemiplegijas / hemiparēzes izplatība Eiropas pētījumā ir aptuveni 0,6 uz 1000 dzīviem dzimušajiem (SCPE, 2002).

Vienpusējas spastiskas cerebrālās paralīzes klīniskajā aprakstā bieži tiek atzīmēts rokas vai kājas pārsvars; formas ar dominējošu rokas bojājumu biežāk tiek reģistrētas zīdaiņiem, un formas ar dominējošu kājas bojājumu biežāk tiek reģistrētas priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem (Uvebrant, 1988). Pretstatā iegūtajām formām, kas rodas pēc jaundzimušā perioda, sejas paralīze vienpusējā spastiskā cerebrālā trieka nav novērota. Šī slimības forma biežāk rodas zēniem nekā meitenēm, un labā puse tiek ietekmēta 53-58% gadījumu..

a) Etioloģija. Acīmredzami pirmsdzemdību faktori (piemēram, smadzeņu kroplības) tika konstatēti 7,6% pacientu (Uvebrants), bet dažos citos pētījumos šādu pacientu īpatsvars bija lielāks (Diebler and Dulac, 1987; Wiklund et al., 1990). Nepārprotami perinatālie faktori, galvenokārt intracerebrālās asiņošanas, tika atklāti 4,5% zīdaiņu un 8,1% priekšlaicīgi dzimušu zīdaiņu, bet pēcdzemdību faktori - 10,7% zīdaiņu (Uvebrants). 1 / 3-1 / 4 pacientiem etioloģiskais faktors netika identificēts, kaut arī patoloģisku pirmsdzemdību notikumu ietekme biežāk tika novērota slimiem bērniem nekā kontroles grupai (Uvebrant, 1988)..

Pirmsdzemdību etioloģiskie faktori tiek ieteikti 75% gadījumu (Goutieres et al., 1972; Michaelis et al., 1980; Powell et al., 1988a; Kyllerman, 1989), bet to gadījumu proporcija, ko izraisa apstiprināti perinatālie smadzeņu ievainojumi, ir diskutabls jautājums. (Kotlarek et al., 1981). Ģimenes gadījumi ir reti. Ziņots par nelielu gadījumu skaitu ar dominējošu porencefāliju ar hemiplegiju (Haag un Dyken, 1977; Berg et al., 1983; Zonana et al., 1986). Nesen COL4A1 gēna mutācijas tika identificētas vairākās ģimenēs (Mancini et al., 2004; Breedveld et al., 2006; van der Knaap et al., 2006) kombinācijā ar dažādiem simptomu parādīšanās vecumiem un dažādām klīniskām izpausmēm (Sibon et al. 2007).

Par iedzimtu hemiplēģiju un kataraktas sindromu ziņots kā par sporādiskiem (Schachat et al. 1957) vai ģimenes (Blumel et al 1960) gadījumiem. Šī simptomu kombinācija var būt neatkarīga nosoloģiska vienība (Uvebrants, 1988).

Cistiskā mīkstināšana 6 gadus vecai meitenei ar kreiso vidējo smadzeņu artēriju ar labās puses iedzimtu hemiplegiju:
CT (augšējā - aksiālā projekcija, apakšējā - frontālā projekcija).
Galvaskausa velves paplašināšanās, kaula retināšana dobuma līmenī un pārkaļķošanās laukums no augšas un ārpuses no bojājumiem.

b) Patoloģiskā anatomija. Iedzimtas hemiplegijas neiropatoloģija galvenokārt ir zināma no attēlveidošanas izmaiņām; šādiem pacientiem ir veikts tikai neliels skaits pēcnāves izmeklējumu (Christensen un Melchior 1967; Lyon and Robain 1967).

Cistiskā mīkstināšana smadzeņu centrālās artērijas baseinā ir bieži sastopams iemesls. Šīs izmaiņas var būt pirmsdzemdību (Ong et al., 1983; Asindi et al., 1988) vai perinatālās izcelsmes (Claeyset al., 1983; Baumann et al., 1987; Amato et al., 1991). Izmantojot MPT, jaundzimušajiem tika noteikts insulta biežums ar dažādu prevalences fokālo infarktu (Bouza et al., 1994a; Koelfen et al., 1995). Daži insulti ir saistīti ar grūtībām piedzimstot un hipoksijas pazīmēm, taču visbiežāk iemesls nav zināms (Coker et al., 1988). Abos gadījumos asinsvadu aizsprostojuma cēlonis joprojām nav zināms, tomēr tiek ierosināta embolija no placentas traukiem vai ductus arteriosus (Asindi et al., 1988). Trombofilijas pazīmes kā predisponējošu faktoru tika apskatītas atsevišķā tīmekļa vietnes rakstā.

Dažos gadījumos tiek atklāti migrācijas defekti (parasti lieli). Kortikālā displāzija, kas ietekmē visu puslodi, var būt saistīta ar epilepsiju, dažreiz ar elektrisko stāvokli epilepticus miega laikā.

Smadzenes nepietiekami attīstītas ir gandrīz tikai zīdaiņiem. Šizencefālija, hemimegalencefālija un polimikrogīrija ir visizplatītākās (Krageloh-Mann et al., 1995b).

Subkortikāli bojājumi ir bieži, redzami viena sānu kambara fokusa palielināšanās dēļ (Kotlarek et al., 1981; Claeys et al., 1983; Taudorf et al., 1984; Wiklund et al., 1990). Šādi periventrikulāri bojājumi tika identificēti kā raksturīgi raksturlielumi lielākajā apakšgrupā bērniem ar iedzimtu hemiplegiju (Wiklund et al., 1990). Vismaz daži no tiem, visticamāk, ir pirmsdzemdību un pēcdzemdību asiņošanas rezultāts, iekļūstot baltajā vielā no periventrikulāriem asinsizplūdumiem. Tiek uzskatīts, ka tos izraisa išēmija, kas notiek starp 28. un 35. grūtniecības nedēļu (Volpe, 2001). Perinatālie parenhimātiskie hemorāģiskie infarkti vai hematomas ir arī iespējamie iedzimtas hemiplegijas cēloņi.

Retāk sastopami ievainojumi ir hemorāģiski smadzeņu bojājumi hemorāģiskas leikomalācijas formā, periventrikulārs hemorāģisks infarkts (Guzzetta et al., 1986) vai centrālās baltās vielas plīsums ar asinīm no ventrikulāras asiņošanas. Plaša vienpusēja cistiskā leikomālija, iespējams, ir svarīgs slimības cēlonis, īpaši priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem. Dienifāles bojājumi tika atklāti 18 no 33 bērniem (Steinlin et al., 1993). Tie skāra bazālās ganglijas, talamusu un iekšējo kapsulu, un tie bija galvenie bojājumi 10 pacientiem.

Neiroattēlu izmaiņas, kas konstatētas bērniem ar iedzimtu hemiplēģiju, tika klasificētas dažādos veidos. Sekojošie rezultāti lielā mērā balstās uz trim pētījumiem: vienā populācijā balstītā pētījumā, kurā galvenokārt tiek izmantota CT (Uvebrant, 1988), un divos citos slimnīcu pētījumos, kuros pārsvarā lieto MPT (Niemann et al., 1994; Cioni et al., 1999). Izmaiņas, kas galvenokārt veidojās otrajā trimestrī (galvenokārt garozas displāzija), kā arī vienpusēja šizencefālija un citas garozas disģenēzes formas, bija aptuveni 20% gadījumu un tika konstatētas galvenokārt zīdaiņiem ar termiņu. Izmaiņas, kas notika trešajā trimestrī, veidoja apmēram 60% gadījumu. Fokālā periventrikulārā glioze ar vai bez periventrikulāro audu fokusa zuduma tika konstatēta aptuveni 20-30% zīdaiņu un lielākajā daļā priekšlaicīgi dzimušu zīdaiņu ar iedzimtu hemiplegiju..

Priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem var būt arī izolēta periventrikulārā paplašināšanās, kas ir intraventrikulāras asiņošanas sekas. Kortikālie-subkortikālie bojājumi pēc sirdslēkmes smadzeņu vidējās artērijas baseinā ir konstatēti aptuveni 30% no zīdaiņiem un retāk priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem..

Daudzos gadījumos MRI var atklāt bojājumus, kas nav redzami CT, īpaši garozas kroplībās (van Bogaert et al., 1992). MRI ir atklājusi polimikrogīriju 8 no 40 gadījumiem (Truwit et al., 1992), un ir arī pierādīts, ka dziļi bojājumi bieži ir divpusēji un asimetriski (Barkovich and Truwit, 1990; Truwit et al., 1992; Steinlin et al.). al., 1993; Bouza et al., 1994b, c; Barkovich et al., 1995; Krageloh-Mann et al., 1995b). Aptuveni 20% gadījumu MRI izmaiņas netika atklātas vai neatbilda klasifikācijai.

Par nepietiekamu attīstību tika ziņots 17% gadījumu (Wiklund et al., 1990) un 15% gadījumu (Steinlin et al., 1993). Saskaņā ar populācijas pētījuma rezultātiem, kurā piedalījās 111 bērni, 42% gadījumu bija periventrikulāra atrofija, 12% bija kortikāla / subkortikāla atrofija, bet 29% nebija izmaiņu (Wiklund et al.). Saskaņā ar vairuma citu pētījumu rezultātiem normālu CT skenējumu īpatsvars bija ievērojami zemāks (7,5-13%) (Kotkarek et al., 1981; Claeys et al., 1983; Uvebrant, 1988). Nesenajā pētījumā ar 96 zīdaiņiem, kuri izmantoja CT vai MRI, smadzeņu kroplības tika atklātas 18% gadījumu, arteriāli infarkti 30% no zīdaiņiem un baltās vielas ievainojumi 71% priekšlaicīgi dzimušu zīdaiņu (Wu et al., 2006)..

Jaundzimušo ultraskaņa atklāj arī infarktu un periventrikulārus ievainojumus (Bouza et al. 1994c; Govaert and de Vries 1997). Šai metodei ir laba paredzamā vērtība, taču pēc dažiem gadiem var pamanīt dažas izmaiņas bojājumu tipā, tāpēc ne vienmēr ir iespējams retrospektīvi diagnosticēt rašanās laiku un precīzu bojājuma veidu..

Dažādiem smadzeņu bojājumu veidiem (ko nosaka ar neiroattēlu) ir kāda paredzamā vērtība. Parasti bojājumi, kas saistīti ar garozu, piemēram, cistiskā mīkstināšana, ir saistīti ar lielāku epilepsijas un kognitīvo traucējumu biežumu nekā subkortikālie bojājumi (Kotlarek et al., 1981; Taudorf et al., 1984; Molteni et al., 1987). Tomēr individuāla CT prognoze nav iespējama..

Labajā pusē iedzimta hemiplegija. Subkortikālo smadzeņu bojājumi.
Ir pamanāms, ka kreisā puslode ir mazāka nekā labā, turklāt ir kambaru paplašināšanās.

c) klīniskās izpausmes. Vienpusēja hemiparēze un spastiskums ir raksturīgas hemiplegijas izpausmes. Vājums parasti dominē distālajās ekstremitātēs. Hemiplegija reti tiek diagnosticēta dzimšanas brīdī. Faktiski jaundzimušā periodā konstatētie vienpusējie motora deficīta sindromi izzūd bez sekojošas hemiparēzes. Asimptomātisks intervāls tiek novērots vairāk nekā 90% gadījumu un ilgst līdz 4-9 mēnešiem. To, ka šis periods patiešām bija asimptomātisks, pierādīja vairāki neiroloģiski izmeklējumi, kas bija normāli vairākiem pacientiem ar plašiem puslodes ievainojumiem (Bouza et al., 1994a). Pirmās izpausmes vairumā gadījumu kļūst pamanāmas 4–5 mēnešu vecumā, kad mēģinājumi kaut ko sasniegt vienmēr tiek virzīti vienā virzienā. Agrīnai abu roku lietošanas pārsvaram vajadzētu radīt aizdomas par iedzimtu hemiplegiju.

Parasti tiek atzīmēta dūri savelkšana un neparasta izliekšanās pie elkoņa. Tomēr parasti slimība tiek diagnosticēta ļoti vēlu..

Diagnostika tika noteikta ar 10 mēnešiem tikai 53% gadījumu (Uvebrant, 1988) un pēc 18 mēnešiem 67% gadījumu (Goutieres et al., 1972). Smagos gadījumos attīstības posmi tiek kavēti, bet apmēram puse slimu bērnu sāk staigāt pa vidu. Apakšējo ekstremitāšu sakāve kļūst pamanāma tikai pēc neatkarīgas kustības sākuma.

Satveršanas metodei bērniem ar hemiplegiju ir raksturīgas iezīmes: izteikta rokas addukcija, plaukstas locītavas izliekums un plaukstu pārmērīga pagarināšana. Daudzi pacienti neveido “knaibles” saķeri (Brown et al., 1987).

Augšējās ekstremitātes parasti ir ievērojami vairāk ietekmētas nekā kājas (Crothers and Paine, 1959; Ingram, 1964, 1966; Brown et al., 1987). Tomēr ir atklāts, ka apakšējās ekstremitātes galvenokārt tiek skartas apmēram pusei pacientu (Uvebrant, 1988); ir arī dažas pazīmes, ka priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem ir dominējoša apakšējo ekstremitāšu iesaistīšanās (Bouza et al., 1994a). Šis apstāklis ​​var būt saistīts ar dziļi priekšlaicīgi dzimušu zīdaiņu izdzīvošanas līmeņa paaugstināšanos, kuriem primārais bojājums ir hidrocefālija vai leikomalācija, kas visbiežāk ietekmē periventrikulārās piramīdveida šķiedras, kas kontrolē apakšējās ekstremitātes. Pretstatā izteiktai sejas paralīzei iegūtās hemiplegijas gadījumā seja netiek ietekmēta vai ir neliels deficīts, kas ietekmē Vllth galvaskausa nervus (Goutieres et al., 1972; Brown et al., 1987). Skartās ķermeņa daļas augšana parasti atpaliek no pretējās puses augšanas. Šī nepietiekamā attīstība galvenokārt ietekmē roku un augšējo ekstremitāti, un to var novērot arī ar iegūto hemiplegiju, kas parādījās pirms augšanas perioda beigām..

Kombinētās kustības ir izteiktas un mēdz saglabāties uz nenoteiktu laiku. Fiziskās pazīmes ir piramīdveida spastiskums, paaugstināti cīpslu refleksi un Babinsky un Rossolimo simptomi (Lin et al., 1994). Vieglu vājumu aizēno spastika un ar to saistītās kustības. Izplatīta ir horeoatetoze (Dooling and Adams, 1975), un dažos gadījumos īslaicīga hemidistonija ir izteiktāka nekā hemiplegija (Nardocci et al., 1996). Motoriskais deficīts retos gadījumos ir izteikts: mazāk nekā 2% pacientu populācijas pētījumā (Uvebrant, 1988) nestaigā 5 gadus; vairāk nekā puse pacientu var staigāt bez izteiktiem ierobežojumiem, 30% cieš no mērena un 10% smaga klibuma. Līgumi tiek izstrādāti, ja netiek veikti atbilstoši pasākumi.

Kortikālās maņu anomālijas tika novērotas 68% pacientu (Tizard et al., 1954), no kuriem 25% bija redzes lauka defekti, kas neietekmēja makulas. Sensoras anomālijas ir grūti atklāt un rodas retāk, nekā tika domāts iepriekš (Brown et al., 1987). Vienā pētījumā 11 no 14 bērniem tika ziņots par redzes lauka defektiem, samazinātu redzes aktivitāti vai binokulārā redzes deficītu (Mercuri et al., 1996)..

Hemiplēģijas smagumu var novērtēt funkcionāli (Claeys et al., 1983). Vieglos gadījumos ir iespējamas knaibles un individuālas pirkstu kustības. Mērenas hemiplegijas gadījumā roku var izmantot pilnībā, savukārt smagos gadījumos roka netiek izmantota vispār. Šādos gadījumos parasti tiek atzīmēts diezgan izteikts apakšējo ekstremitāšu bojājums. Sekundārās motoriskās izmaiņas ar kontraktūrām galvenokārt tiek novērotas paralizētā zirgu kājā; gūžas subluksācija ir retāk sastopama. Bieži tiek atzīmēts skarto ekstremitāšu nepietiekams uzturs. Nepieciešamība koriģēt kāju garumu ir reti sastopama.

Šķielēšana ir izplatīta, un redzes atrofija ir reti sastopama (Brett, 1997). Ziņots par iedzimtu kataraktu saistībā ar iedzimtu hemiplegiju. Smagi smadzeņu redzes traucējumi ir reti, un par tiem ziņots galvenokārt zīdaiņiem (apmēram 5% gadījumu); hemianopsija bieži paliek nepamanīta, jo bērniem tā ir labi kompensēta un tiek atklāta tikai ar mērķtiecīgu meklēšanu; neiroattēls ļauj aizdomāties par šo novirzi.

Epilepsija ir galvenā iedzimtas hemiplegijas komplikācija. Tas tika atzīmēts 27% (Diebler and Dulac, 1987), 34% (Uvebrant, 1988) un 44% gadījumu (Goutieres et al., 1972), biežums galvenokārt ir atkarīgs no centra virziena. Epilepsija var būt fokāla vai sekundāra, vispārināta. Epilepsija nav obligāti neārstējama, un aptuveni 80% gadījumu veiksmīgi ārstē ar medikamentiem (Uvebrant, 1988). Retos gadījumos ziņots par labdabīgas rolandiskās epilepsijas gadījumiem pacientiem ar iedzimtu hemiplegiju (Santanelli et al., 1989). Dīvainā epilepsija (Chauvel et al. 1992) ir izplatīta parādība, un tai vienmēr vajadzētu būt par iemeslu rūpīgai vieglu piramīdisku pazīmju vai ķermeņa hemiatrofijas meklēšanai, jo to bieži novēro pacientiem ar minimāli izteiktu hemiparēzi.

Garīgā atpalicība tiek atzīmēta 18-50% gadījumu. Garīgās atpalicības izplatība ir cieši saistīta ar epilepsijas klātbūtni (Aicardi, 1990). Epilepsija ir 5 reizes biežāka pacientiem ar garīgu atpalicību nekā tiem, kuriem nav (Uvebrant, 1988); 71,4% bērnu ar epilepsiju tika novērota garīga atpalicība, savukārt bērniem ar hemiplegiju, bet bez epilepsijas, garīgā atpalicība tika konstatēta 28,6% gadījumu (Goutieres et al., 1972). Pierādīts, ka epileptogēnām traumām, kurām ir līdzīga izplatība un atrašanās vieta, ir ievērojami vairāk destruktīva ietekme uz intelektu un runu nekā ar krampjiem nesaistītām izmaiņām (Vargha-Khadem et al., 1992). Garīgās atpalicības izplatība arī korelē ar hemiplegijas smagumu. Tādējādi ir tendence sadalīt hemiplegiju divās apakšgrupās; smagi gadījumi ar vairākiem traucējumiem un sliktas prognozes attiecībā uz sociālo un profesionālo integrāciju un viegli gadījumi, kuriem ir salīdzinoši maza ietekme uz ikdienas dzīvi.

Iedzimta hemiplegija.
Labajā pusē: 7 gadus vecs zēns ar kreiso malu hemiplegiju ar dominējošu augšējo ekstremitāšu daļu.
Augšpusē: tipisks rokas stāvoklis pacientam ar labās puses hemiplegiju..

d) Vienpusēja spastiska cerebrālā trieka - modelis neirospasticitātes izpētei:

1. Runa. Puslodēs netiek skartas būtiskas atšķirības runāšanā (Aram et al., 1985; Carlsson et al., 1994; Staudt et al., 2002b; Lidzba un Krageloh-Mann, 2005), tomēr tiek atzīmēti bērni ar kreiso puslodi. lēnāka runas attīstība (Chilosi et al., 2001), kas var norādīt, ka runas pārnešana uz labo puslodi "prasa zināmu laiku", bet to var veiksmīgi sasniegt. Neskatoties uz to, šī pārnešana var notikt labās puslodes sākotnējo funkciju dēļ, jo īpaši telpiskā redzes funkcijā var būt kāds deficīts, kas korelē ar runas pārnešanas pakāpi labajā puslodē, nevis ar kopējo bojājuma lielumu (sk. Lidzba et al., 2006). Šis fakts apstiprina Teubera priekšstatu par “drūzmēšanos” (Teuber, 1974; Lidzba un Krageloh-Mann, 2005). Neskatoties uz to, ka puslodes bojājuma gadījumā nav izteiktu runas atšķirību, bērniem ar kreisās puslodes ievainojumiem ir verbālā un neverbālā IQ samazināšanās, savukārt telpiskā redze ir vienlīdz traucēta ar abu pusložu bojājumiem (Vargha-Khadem et al., 1985; Carlsson et al.).., 1994).
Runas traucējumi ir saistīti arī ar garīgās atpalicības smagumu.

2. Motora funkcijas. Tiek uzskatīts, ka jaunā nervu sistēmas kompensējošā spēja pēc smadzeņu traumas pārsniedz pieaugušā smadzeņu kompensējošās spējas (Kennard 1936). Malformācijas un ievainojumi, kas raksturo patoģenētiskos procesus dažādos agrīnās smadzeņu attīstības punktos, ir piemērots modelis jaunattīstības smadzeņu kompensācijas mehānismu izpētei. Veselīgajai puslodei ir liela nozīme pēc vienpusējas traumas centrālajā motoriskajā sistēmā. Nelielu traumu gadījumā, kas neietekmē motoriskos ceļus, motora tīkla palielināšanās ietekmē arī veselīgo puslodi (Staudt et al., 2002a). Tomēr šie procesi ir aprakstīti arī pieaugušiem pacientiem pēc insulta (Weiller et al, 1993). Lielu ievainojumu gadījumā, kas pārkāpj motoriskos ceļus, primāri motora vadību nodrošina neparasti ātras kortikospinālas projekcijas no veselīgās puslodes. Šādas projekcijas no traumas puses ir fizioloģiskas jaundzimušajam; tie var pilnībā neattīstīties un neizpausties turpmākās normālas attīstības laikā (Eyre et al., 2001).

Šos procesus var uzturēt patoloģiskos apstākļos, piemēram, ja tiek bojātas kontralaterālās projekcijas (Farmer et al., 1991; Carr et al., 1993). Tomēr tiek uzskatīts, ka viņu funkcionālā loma samazinās jau vēlu grūtniecības laikā, jo ir pazīmes, ka roku darbība pacientiem ar ipsilaterālām projekcijām korelē ar smadzeņu bojājuma sākuma laiku (Staudt et al., 2004)..

e) korelācija starp bojājumiem un funkciju traucējumiem. Tika konstatēta pozitīva korelācija starp bojājumu izplatību un disfunkciju. Periventrikulāru ievainojumu gadījumā roku un kāju motora deficīts ir aprakstīts kā nepārprotami saistīts ar traumu izplatību piramīdālajā traktā (Staudt et al., 2000). Garīgā atpalicība visbiežāk tika novērota ar traumām, kas notika pirmajā un otrajā trimestrī (60%). Šī novirze tika novērota aptuveni 40% bērnu ar infarktiem smadzeņu vidējās smadzeņu artērijas baseinā, kā arī bērniem ar ievērojamu kambara palielināšanos (zīmīgi, ka šis kambaru pieaugums lielākajai daļai bērnu nebija stingri vienpusējs). Bērniem ar fokālo periventrikulāro gliozi vairāk nekā 80% gadījumu tika novērotas normālas kognitīvās funkcijas..

f) diferenciāldiagnoze. Iedzimtas hemiplegijas diferenciāldiagnoze nav grūta. Pirmajos dzīves mēnešos galvenās slimības, kurām nepieciešama diferenciāldiagnoze, ietver jaundzimušo īslaicīgus hemisyndromus un dzemdniecības paralīzi (brahiālo pinumu paralīzi). Dzemdību paralīzi raksturo dziļu cīpslu refleksu un apakšējo ekstremitāšu bojājumu neesamība, kas tiek atklāti tikai ar rūpīgu klīnisku pārbaudi. Novēlota izolēta hemidistonija vai attoze var radīt nopietnas problēmas. Faktiski distonisko un spastisko izpausmju kombinācija ir raksturīgāka nekā katra atsevišķa izpausme. Iedzimta monoplegija ir reti sastopama un tiek atklāta ar rūpīgu pārbaudi. Šādos gadījumos tiek ziņots, ka tiek ietekmēta tikai apakšējā ekstremitāte. Viegla hemiparēze vairākus gadus bieži paliek nepamanīta un tiek diagnosticēta tikai tad, ja tiek atklātas vājas neiroloģiskas pazīmes vai vienas ķermeņa puses hipoplāzija; izmeklēšana bieži tiek veikta saistībā ar epilepsijas lēkmēm.

g) Ārstēšana. Turpmāk aprakstīta cerebrālā trieka, ieskaitot iedzimtu hemiplegiju, ārstēšana. Īpaša uzmanība jāpievērš epilepsijas ārstēšanai, kas ir galvenā problēma (Aicardi, 1990). Retos gadījumos pacientiem ar porencefāliju rodas progresējošs motora deficīts; šādās situācijās ir ievērojams uzlabojums ar porencephalic dobumu manevrēšanu (Tardieu et al., 1981). Nav skaidrs, kā izplatās porencephaly. Daži dobumi savienojas ar kambara dobumiem un izstiepjas hidrocefālijas rezultātā, bet citi gadījumi nav saistīti ar hidrocefāliju.

h) iegūtā hemiplegija. Iegūtā hemiplegija var rasties dažādu iemeslu dēļ. Akūtu sākuma hemiplēģiju var izraisīt iekaisuma traucējumi, demielinizējošas slimības, migrēna, traumas un īpaši asinsvadu slimības, kā arī vienpusēja vai pārsvarā vienpusēja status epilepticus, tā sauktā hemiconvulsive hemiplegia (Gastaut et al., 1960) vai akūta post-konvulsīva hemiplegija (Aicardi et al. 1969. gads; Islers 1971; Okuno 1994). Progresējoša hemiplegija galvenokārt rodas jaunveidojumu, īpaši smadzeņu stumbra, bazālo gangliju vai talamusa gliomu, kā arī deģeneratīvu slimību dēļ.

Kaut arī iegūtā hemiplegija var attīstīties jebkurā vecumā, vairums gadījumu to sāk parādīties pirmajos trīs dzīves gados. Hemiplegijai bieži ir akūta parādība, un tā galvenokārt izpaužas ar pamata slimības simptomiem, piemēram, krampjiem un komu. Hemiplegija parasti ir visizteiktākā no slimības sākuma, ir letarģiska, un to raksturo ievērojams sejas bojājums. Spasticitāte vairumā gadījumu attīstās vēlāk. Pretstatā iedzimtas hemiplegijas izpausmēm, afāzija attīstās kreisās puses bojājuma gadījumā (Rapin, 1995). Atveseļošanās pakāpe un ātrums ir diezgan mainīgs - dažiem pacientiem ir izteikts pastāvīgs vājums, bet citiem - gandrīz pilnīga atveseļošanās. Hemiplegijas cēlonis lielā mērā nosaka prognozi. Pēcepilepsijas hemiplēģijai raksturīgs slikts iznākums ar atlikušās epilepsijas attīstību 75% pacientu un daži intelektuālie traucējumi vairāk nekā 80% pacientu (Aicardi et al., 1969; Aicardi un Chevrie, 1983)..

Asinsvadu hemiplegijai raksturīga labvēlīgāka prognoze. CT izmaiņas ir atkarīgas arī no cēloņa. Postepileptiskas hemiplēģijas gadījumus pavada raksturīgas sekas galvenokārt vienpusējas puslodes tūskas formā, kam seko plaša skartās puslodes atrofija, kas ir specifiskas izmaiņas (Gastaut et al., 1960; Kataoka et al., 1988; Aicardi, 1994)..

Iegūto hemiplegiju dažreiz ir grūti atšķirt no iedzimtas hemiplegijas, kad tā attīstās zīdaiņiem, jo ​​īpaši tāpēc, ka krampji var attīstīties pirms motora deficīta noteikšanas. Letarģiska paralīze un sejas iesaistīšana ir argumenti iegūtai hemiplegijai.

Iegūtā hemiplegija, kas rodas asinsvadu slimību dēļ, īpaši artēriju tromboze vai embolija, ir aprakstīta atsevišķā tīmekļa vietnes rakstā.

Redaktors: Iskander Milevski. Publicēšanas datums: 10.12.2018

Smadzeņu trieka: mūsdienīgas ārstēšanas metodes

Cerebrālā trieka (cerebrālā trieka) ir grupa, kas nav progresējoša statisko un motorisko funkciju, garīgās un runas attīstības (neiromotorās disfunkcijas) traucējumu grupa, kas agrīnā stadijā rodas no centrālās nervu sistēmas (CNS) bojājumiem.

Smadzeņu trieka (CP) ir statisko un motorisko funkciju, garīgās un runas attīstības (progresējošu traucējumu) neprogresējošu traucējumu grupa, kas rodas no centrālās nervu sistēmas (CNS) bojājumiem ontoģenēzes agrīnajos posmos [3, 4].

LPC etiopatoģenēzē ir iesaistīti daudzi pre-, intra- un postnatālie faktori [5]. Tātad centrālās nervu sistēmas bojājums, kas izraisa cerebrālo paralīzi, var rasties:

  • augļa anoksija / asfiksija / hipoksija;
  • priekšlaicīga grūtniecība;
  • intrauterīnās augšanas aizturi;
  • intrauterīna infekcija;
  • jaundzimušā hemolītiskā slimība (HDN);
  • trombofīlija mātei;
  • centrālās nervu sistēmas attīstības anomālijas un tās destruktīvās izmaiņas;
  • citi faktori [2, 3, 4].

Tiek uzskatīts, ka hromosomu defektiem ir arī noteikta nozīme cerebrālās triekas attīstībā [6].

Saskaņā ar klasifikāciju, ko ierosinājis K. A. Semenova et al (1973), ir sešas galvenās cerebrālās triekas formas:

  • spastiska diplēģija;
  • dubultā hemiplegija;
  • hemiplegija;
  • hiperkinētiskā forma;
  • atoniskstatiskā forma;
  • jaukta forma [7].

Saskaņā ar ICD-10 tiek ierosināts apsvērt šādus septiņus cerebrālās paralīzes veidus:

  • spastiska cerebrālā trieka (dubultā hemiplegija, tetraplegija);
  • spastiska diplēģija (Mazā sindroms / slimība);
  • bērnu hemiplegija (hemiplegic forma);
  • diskinētiska cerebrālā trieka (distoniska, hiperkinētiska);
  • ataksiska cerebrālā trieka (atoniski-astatiskā forma);
  • cita veida cerebrālā trieka (jauktas formas);
  • Neprecizēta cerebrālā trieka.

Termins "quadriplegia", ko bieži izmanto angļu valodas literatūrā, ir sinonīms tetrapleģijai.

Ir arī citas iespējas cerebrālās paralīzes klasificēšanai. Tādējādi C. P. Panteliadis un R. Korinthenberg (2005) citē R. Michaelis (1999), kurš ierosina cerebrālo trieku ārstēt šādi:

  • cerebrālās triekas spastiskās formas (spastiska hemiplegija un divpusēja spastiska cerebrālā trieka: galvenokārt apakšējo ekstremitāšu kopsumma, triplegia, diskinētiski-spastiska);
  • diskinētiskas formas (galvenokārt distonija vai attoze);
  • ataksiskas formas (neprogresējoša iedzimta smadzeņu smadzeņu infekcija un ataksija) [8].

Daži autori uzskata par piemērotu smadzeņu paralīzes ataksiskās formas uzskatīt par daļu no diskinētiskās grupas [9]..

Smadzeņu paralīzes simptomi un klīniskās pazīmes ievērojami atšķiras atkarībā no pacienta slimības formas. Mēs apsvērsim galvenās slimības klīniskās izpausmes saskaņā ar cerebrālās triekas formu sadalījumu, kas pieņemts Krievijas Federācijā..

Spastiska diplēģija (Maza slimība): tetraparēze, kurā galvenokārt iesaistītas apakšējās ekstremitātes.

Divkārša hemiplegija: tetraparēze ar dominējošu augšējo ekstremitāšu iesaistīšanos.

Hemiplegija: pārsvarā vienpusēja augšējo ekstremitāšu iesaistīšana (paralīze vai parēze).

Smadzeņu paralīzes hiperkinētiskā forma: dubultā attoze.

Smadzeņu paralīzes atoniskstatiskā forma: muskuļu hipotensija ar smagiem motora koordinācijas traucējumiem.

Smadzeņu paralīzes jaukta forma: citu (iepriekš uzskaitīto) slimības formu dažādu izpausmju kombinācija [7, 10].

Dažos gadījumos cerebrālo trieku var pavadīt šādi patoloģiski stāvokļi un slimības:

  • runas traucējumi;
  • dzirdes zaudēšana;
  • intelektuālā invaliditāte vai
  • garīga atpalicība;
  • konvulsīvi stāvokļi (epilepsija) [9, 11].

Pēdējo bieži raksturo farmakoloģiskā izturība. Savukārt pretkrampju līdzekļu lietošana epilepsijas lēkmju kontrolei ir saistīta ar D vitamīna, folijskābes un kalcija metabolisma traucējumiem [3]..

Daudziem bērniem ar cerebrālo trieku ir kuņģa-zarnu trakta bojājumu pazīmes (perorāla, rīkles vai barības vada disfāgija, gastroezofageālā refluksa slimība, aizcietējumi utt.), Kā arī mutes dobuma patoloģija (zobu kariess, emaljas hipoplāzija, malocclusion, bruksisms utt.) [4].

Bērni ar cerebrālo paralīzi pārtikas enerģiju izmanto neefektīvi (sakarā ar zemu fizisko aktivitāti smadzeņu paralīzes spastiskās formās un pārmērīgu fizisko aktivitāti hiperkinētiskās formās), kas noved pie liekā svara pieauguma vai attiecīgi tā deficīta [12]. Hipotrofija rodas aktīvo kustību trūkuma dēļ, lūpu, mēles, aukslēju un rīkles muskuļu dekodinācijas dēļ, hipotalāma centru bojājumiem, kā arī zobu slimību dēļ, ko izraisa minerālvielu deficīts. Hipotrofijai ir liela nozīme, jo ķermeņa masas samazināšanos līdz 85% no normas var pavadīt ar novājētu kaulu augšanu, viltus mikrocefāliju un hormonālajiem traucējumiem, kā arī ar olbaltumvielu deficītu, hipohromisku anēmiju, kalciopeniju un vitamīnu trūkumu [13]..

Smadzeņu paralīzes diagnozes noteikšana galvenokārt balstās uz anamnēzes un neiroloģiskās izmeklēšanas datiem (aktuāla diagnoze) [10]..

Pirmā dzīves gada bērniem var būt aizdomas par cerebrālo paralīzi un / vai to konstatēt, ja pacientiem ir patoloģiska stājas aktivitāte un fizioloģisko refleksu veidošanās (vai patoloģiskas pārvērtības) traucējumi [14].

Gados vecākiem bērniem (> 2 mēneši) cerebrālā trieka diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz slimības galvenajām klīniskajām izpausmēm, jo ​​īpaši:

  • spastiskums,
  • ataksija,
  • hiperkinēze,
  • hiperrefleksija,
  • patoloģisko refleksu klātbūtne,
  • aizkavēta psihomotorā attīstība utt. [4, 9, 10, 14].

Papildu (instrumentālās) pētījumu metodes, ko izmanto, lai noteiktu smadzeņu paralīzes diagnozi, ietver šādas metodes:

  • neirosonogrāfija;
  • neiroattēlu metodes (datortomogrāfija un magnētiskās rezonanses attēlveidošana);
  • elektroneuromiogrāfija;
  • elektroencefalogrāfija;
  • izpētīto potenciālu izpēte utt. [3, 4].

Smadzeņu paralīzes diferenciāldiagnoze jāveic ar centrālās nervu sistēmas deģeneratīvām progresējošām slimībām, smadzeņu audzējiem, hromosomu un vielmaiņas traucējumiem, kas klīniskajās izpausmēs ir līdzīgi kā cerebrālā trieka, un citiem [3, 4, 8, 9]. Es gribu pievērst jūsu uzmanību vēl divām nosoloģiskām formām, no kurām ir jānošķir cerebrālā trieka: Vilsona-Konovalova slimība (sinonīmi: hepatocerebrālā distrofija, hepatolentikulārā deģenerācija) un LeschNyhan slimība (ģenētiski noteikta hiperurikēmija, kas saistīta ar traucētu purīna metabolismu, kurā rodas urīnskābes pārmērīga ražošana) sakarā ar to, ka gandrīz pilnībā netiek ražots noteikts ferments).

Sakarā ar to, ka cerebrālās paralīzes veidošanās riska faktori galvenokārt ir pirmsdzemdību un perinatālā izcelsme, šīs slimības grupas profilakses pamats ir nodrošināt grūtniecības un dzemdību fizioloģisko gaitu mātei un jaundzimušā periodu (īpaši agrīnu jaundzimušo) bērniem [5, 6]. Tā kā cerebrālā trieka bieži tiek novērota priekšlaicīgi dzimušiem bērniem, sevišķa nozīme ir cīņai par pilnvērtīgu grūtniecības iznēsāšanu un priekšlaicīgas dzemdības novēršanai..

Cerebrālās triekas terapijai jābūt visaptverošai un daudznozaru. Agrākā iespējamā ārstēšana un rehabilitācija vairākos gadījumos ļauj izvairīties no pastāvīgas invaliditātes pacientiem ar cerebrālo trieku un uzlabot viņu dzīves kvalitāti. Smadzeņu paralīzes kompleksās terapijas pamatā ir "komandas" pieeja, izmantojot medikamentus un nemedikamentus.

Starp pēdējiem, atkarībā no konkrētās klīniskās situācijas, viņi izmanto: masāžu, fizioterapijas vingrinājumus, ortopēdiskās korekcijas metodes, fizioterapiju, dinamisko propriocepcijas korekciju, hipoterapiju, diētas terapiju utt. [2, 10].

Diemžēl pēdējam mūsu valstī netiek pievērsta pienācīga uzmanība, lai gan diētas terapija (uztura sabalansētas enerģijas intensitātes, makroelementu, vitamīnu un minerālvielu ziņā; uztura bagātinātāji; barošanas biežums un apjoms, ņemot vērā individuālo pārtikas toleranci utt.) Ieņem starpstāvokli starp narkotikām cerebrālās paralīzes ārstēšanas metodes, kas nav saistītas ar narkotikām, un tās iespējas ir tik nozīmīgas, ka tās nevajadzētu ignorēt.

Iepriekš uzskaitītās nemedikamentozās ārstēšanas metodes tiek izmantotas kombinācijā ar zāļu terapiju, kuras mērķis ir atjaunot zaudētās un / vai nepietiekamās neiroloģiskās funkcijas [1, 2, 4, 8, 9, 10].

Smadzeņu paralīzes ārstnieciskā terapija ir saistīta ar dažādu zāļu grupu lietošanu:

  • asinsvadu (Vinpocetīns, Cinnarizīns utt.);
  • nootropisks (piracetāms utt.);
  • neirometaboliski (kalcija hopantotenāts);
  • neiropeptīds (no ketinamīnu grupas Cerebramine uc);
  • aminoskābes (glicīns, acetilamino-dzintarskābe utt.);
  • muskuļu relaksanti (Tolperisone, Liorezal);
  • botulīna toksīna preparāti (Botox, Dysport);
  • vitamīns (mono- un multivitamīnu preparāti, vitamīnu-minerālu kompleksi);
  • komplekss - jaukts darbības spektrs (Cortexin un citi) [15].

Vislielāko interesi rada sarežģītas darbības zāles, kuru lietošana ļauj paļauties uz asinsvadu, neiroprotektīvo, nootropisko un metabolisma virzienu iedarbību, kas neizraisa pārmērīgu zāļu slodzi vai polifarmāciju. To lietošanas iezīmes tiek apskatītas zemāk, izmantojot vietējās narkotikas Cortexin piemēru. Tā aktīvā izmantošana bērnu neiroloģijā (cerebrālā trieka, citi PNS rezultāti un nervu sistēmas slimības) tika sākta 2000. gados..

Cortexin ir augsto tehnoloģiju produkts. Saskaņā ar "Krievijas zāļu reģistru. Narkotiku enciklopēdija "15. izdevums (" RLS-2007 "), tas pieder farmakoloģiskajai grupai" Nootropics (neirometaboliskie stimulanti) "[15]. Šis ir komplekss bioloģiskas izcelsmes polipeptīdu preparāts, kas ir liellopu (vai cūku) smadzeņu garozas atvasinājums; ražo liofilizēta pulvera veidā (flakonos pa 10 mg) un ir paredzēts intramuskulārai ievadīšanai [15].

Ir zināms, ka Cortexin specifiski ietekmē audus smadzeņu garozā, normalizē smadzeņu un sistēmisko cirkulāciju, uzlabo kognitīvās un integrējošās funkcijas (mācību un atmiņas procesus), samazina neirotropisko vielu toksisko iedarbību, un to raksturo virkne citu fizioloģiski pozitīvu efektu. Tas arī stimulē reparatīvos procesus un paātrina centrālās nervu sistēmas funkciju atjaunošanos pēc stresa izraisītām ietekmēm. Korteksīns ir regulators attiecībai starp ierosinošajām un inhibējošajām aminoskābēm, kā arī serotonīna un dopamīna līmenim, tam piemīt GABAerģisks efekts un tas palīdz atjaunot smadzeņu bioelektrisko aktivitāti [16]..

Cortexin lietošana tiek saistīta ar visa farmakoloģiskās iedarbības kompleksa ieviešanu uz pacienta ķermeņa, ieskaitot:

  • vielmaiņas darbība (antioksidants utt.),
  • cerebroprotektīvā iedarbība,
  • nootropiska un pretkrampju darbība.

Zāles Cortexin klīniskās lietošanas efektivitāti apstiprina daudzu laboratoriju un instrumentālo pētījumu dati (ieskaitot bioķīmiskos, imunoloģiskos, radioloģiskos, sonogrāfiskos, neiroattēlu, elektroencefalogrāfiskos utt.), Kas veikti dažādos Krievijas Federācijas reģionos un klīnikās. Jo īpaši ir norādes par Cortexin imūnmodulējošo iedarbību neiroloģisko slimību ārstēšanā, tās koriģējošo iedarbību uz imunitātes šūnām un humorālajām saitēm (centrālās nervu sistēmas patoloģiskā procesa neiroimūnā komponenta korektors) [16]..

Pirms ievadīšanas 1 pudeles Cortexin (10 mg) saturu izšķīdina 1,0–2,0 ml fizioloģiskā šķīduma (0,9% NaCl šķīduma) vai 0,5% novokaīna šķīduma [15]..

Zāles ievada intramuskulāri (vienu reizi), ņemot vērā ķermeņa svaru: bērni, kas sver 20 kg (un pieaugušie) - 10 mg uz 1 injekciju.

Terapijas kursa ilgums parasti ir 5-10 dienas. Ja norādīts, ārstēšanas kursu atkārto pēc 3-6 mēnešiem.

Pediatrijas pētniecības institūta neiropsihiatriskajā nodaļā, valsts institūcijā SCCH RAMS, ir uzkrāta ievērojama pieredze Cortexin lietošanā cerebrālajā paralīzē un citās centrālās nervu sistēmas slimībās (epilepsija, nervu sistēmas perinatālie bojājumi, spriedzes galvassāpes, migrēna, posttraumatiskās galvassāpes, cerebrovaskulāras nelaimes gadījumi utt.) [16–21]..

Ar bērnu cerebrālo paralīzi rodas dažāda smaguma motoriskās, garīgās un / vai runas attīstības aizkavēšanās, ko var klasificēt kā "specifiskus motorisko funkciju attīstības traucējumus", "vispārējus attīstības (intelektuālos) traucējumus", "specifiskus runas attīstības traucējumus" un kad pacienti sasniedz skolas vecuma sākumā tos var papildināt ar “specifiskiem lasīšanas prasmju traucējumiem”, “specifiskiem skaitīšanas prasmju traucējumiem”, “citiem skolas prasmju attīstības traucējumiem”, “aktivitātes un uzmanības traucējumiem” utt., ņemot vērā Korteksina terapeitiskās iedarbības spektru, tiek parādīts tā pielietojums. ar aprakstītajām novirzēm motoriskajā, garīgajā, emocionālajā un runas attīstībā, kā arī ar uzvedības traucējumiem [22]. Pieejamā literatūra ziņo par depresijas, reaktīvās trauksmes, impulsivitātes, paaugstinātas aktivitātes un garastāvokļa samazināšanos Cortexin ietekmē, pateicoties serotonerģiskās sistēmas aktivizēšanai, ieviešot anti-stresu un mērenu antidepresantu..

Cortexin lietošanas indikācijas ir:

  • dažādas izcelsmes encefalopātija;
  • vīrusu un baktēriju neiroinfekcijas;
  • astēniski apstākļi;
  • klīniskās situācijas, ko izraisa eksogēnas ietekmes - slēgta galvaskausa smadzeņu trauma, psihogēns stress, somatiskās slimības utt..

Saskaņā ar Cortexin lietošanas anotāciju indikācijām šis saraksts jāpapildina ar citiem nosacījumiem no ICD-10 nosoloģiskās klasifikācijas, kas pavada cerebrālo trieku:

  • G04 encefalīts, mielīts un encefalomielīts;
  • G40 epilepsija;
  • G46 cerebrovaskulāri sindromi cerebrovaskulāru slimību gadījumā;
  • G93.4 nenoteikta encefalopātija;
  • I67.9. Neprecizēta smadzeņu asinsvadu slimība;
  • I69 Smadzeņu asinsvadu slimību sekas;
  • F45.3 autonomās nervu sistēmas somatoforma disfunkcija;
  • R41.3.0 Samazināta atmiņa;
  • R41.8.0 intelektuālie un vidējie traucējumi;
  • R53 savārgums un nespēks;
  • R62 Paredzamās fizioloģiskās attīstības trūkums utt. [15].

Iepriekš jau tika minēts, ka simptomātiska epilepsija ir bieži sastopams stāvoklis, kas pavada cerebrālo trieku. Šajā sakarā uzmanība ir jāpievērš Cortexin kā smadzeņu darbības neirotransmiteru mehānismu sastāvdaļai. Epilepsijas lēkmju skaita samazināšanās, ņemot vērā tā lietošanu bērniem ar farmaceitiski izturīgām epilepsijas formām, izskaidrojama ar GABAerģisko un antiglutamaterģisko efektu realizāciju, kas novērš epilepsijas procesa paroksismālas nepareizas korekcijas saasināšanos. EEG pētījumu dati, ko veica NG Zvonkova (2006), kurš novēroja bērnu grupu ar ugunsizturīgu epilepsiju, liecināja par Cortexin pozitīvo ietekmi uz smadzeņu bioelektrisko aktivitāti, kā arī par bruto fokālās un paroksismālo izmaiņu skaita samazināšanos, kas notika pirms zāļu ievadīšanas [17]. ].

Labā zāļu panesamība un gandrīz pilnīga Cortexin terapijas blakusparādību neesamība, ko apstiprina tās lietošanas pieredze, ļauj papildus pozitīvi raksturot šo neiropeptīdu bioregulatoru cerebrālās triekas un cita veida neiroloģiskas patoloģijas ārstēšanā..

Kopsavilkums

Smadzeņu paralīze joprojām ir nosacījums, kas veido ievērojamu daļu bērnu un pieaugušo invaliditātes gadījumu, ievērojami samazina darba spējas un dzīves kvalitāti, kā arī saasina pacientu sociālo nepareizu pielāgošanos..

Integrēta pieeja cerebrālās paralīzes pacientu terapijai un rehabilitācijai, jaunu efektīvu daudzvirzienu darbības farmakoloģisko līdzekļu izmantošana ļauj ne tikai kompensēt viņu neiroloģisko deficītu, bet arī uzlabot viņu dzīves kvalitāti un sasniegt atbilstošu socializācijas līmeni..

Par literatūras jautājumiem, lūdzu, sazinieties ar redakciju.

V. M. Studenikins, medicīnas zinātņu doktors, profesors
Medicīnas zinātņu kandidāts V.I.Šelkovskis
S. Balkānskaja, medicīnas zinātņu kandidāte
L. A. Pak, medicīnas zinātņu kandidāte
Pediatrijas pētniecības institūts, SCCH RAMS, Maskava