Arnolda Kiari anomālija ir attīstības traucējumi, kas sastāv no nesamērīga galvaskausa fossa lieluma un tajā esošo smadzeņu strukturālajiem elementiem. Šajā gadījumā smadzenīšu mandeles nolaižas zem anatomiskā līmeņa un var tikt traucētas.

Arnold Chiari kroplības simptomi izpaužas kā bieža reibonis un dažreiz beidzas ar smadzeņu insultu. Anomālijas pazīmes ilgstoši var nebūt, un pēc tam tās strauji pasludina, piemēram, pēc vīrusu infekcijas, sitiena pa galvu vai citiem provocējošiem faktoriem. Un tas var notikt jebkurā dzīves posmā..

Slimības apraksts

Patoloģijas būtība tiek samazināta līdz nepareizai lokalizācijai medulla oblongata un smadzenītēs, kā rezultātā parādās kraniospinālie sindromi, kurus ārsti bieži uzskata par netipisku syringomyelia, multiplās sklerozes un mugurkaula audzēja variantu. Lielākajai daļai pacientu rombencephalon attīstības anomālija tiek kombinēta ar citiem muguras smadzeņu darbības traucējumiem - cistām, kas provocē ātru mugurkaula struktūru iznīcināšanu.

Slimība tika nosaukta pēc patologa Arnolda Jūlija (Vācija), kurš aprakstīja neparastās novirzes 18. gadsimta beigās, un Austrijas ārsta Hansa Šiāra, kurš vienlaikus pētīja šo slimību. Traucējumu izplatība ir no 3 līdz 8 gadījumiem uz 100 000 cilvēku. Pārsvarā ir Arnolda Čiaija anomālija 1 un 2 grādi, un pieaugušie ar 3. un 4. tipa anomālijām ilgi nedzīvo.

Arnold Chiari 1. tipa anomālija sastāv no aizmugurējās fossa elementu pazemināšanas mugurkaula kanālā. Chiari 2. tipa kroplību raksturo pārmaiņas obullagata un ceturtā kambara atrašanās vietā, bieži ar tūsku. Daudz retāk sastopama trešā patoloģijas pakāpe, kurai raksturīgi izteikti visu galvaskausa fossa elementu pārvietojumi. Ceturtais tips ir smadzenīšu displāzija bez tās nobīdes uz leju.

Slimības cēloņi

Pēc vairāku autoru domām, Kiari slimība ir smadzeņu nepietiekama attīstība, apvienojumā ar dažādām novirzēm smadzeņu daļās. Arnolda Kiari 1. pakāpes kroplība ir visizplatītākā forma. Šis traucējums ir vienpusējs vai divpusējs smadzeņu mandeles nolaišanās mugurkaula kanālā. Tas var rasties, pateicoties medulla oblongata kustībai uz leju, bieži patoloģiju pavada dažādi craniovertebral robežas pārkāpumi.

Klīniskās izpausmes var rasties tikai 3-4 desmitos dzīves gados. Jāatzīmē, ka smadzenīšu mandeles asimptomātiskajai ektopijas gaitai nav nepieciešama ārstēšana un tā bieži notiek nejauši uz MRI. Līdz šim slimības etioloģija, kā arī patoģenēze ir slikti izprotama. Noteikta loma tiek piešķirta ģenētiskajam faktoram.

Izstrādes mehānismā ir trīs saites:

  • ģenētiski noteikta iedzimta osteoneuropātija;
  • dzeloņainas traumas dzemdību laikā;
  • augsts cerebrospināla šķidruma spiediens uz mugurkaula kanāla sienām.

Manifestācijas

Pēc parādīšanās biežuma izšķir šādus simptomus:

  • galvassāpes - trešdaļā pacientu;
  • sāpes ekstremitātēs - 11%;
  • vājums rokās un kājās (vienā vai divās ekstremitātēs) - vairāk nekā pusei pacientu;
  • nejutības sajūta ekstremitātēs - puse pacientu;
  • temperatūras un sāpju jutības pazemināšanās vai samazināšanās - 40%;
  • gaitas nestabilitāte - 40%;
  • acs piespiedu vibrācijas - trešdaļa pacientu;
  • dubultā redze - 13%;
  • rīšanas traucējumi - 8%;
  • vemšana - 5%;
  • izrunas traucējumi - 4%;
  • reibonis, kurlums, nejutīgums sejas zonā - 3% pacientu;
  • ģībonis (ģībonis) - 2%.

Otrās pakāpes chiari kroplība (diagnosticēta bērniem) apvieno smadzenīšu, stumbra un ceturtā kambara dislokācijas. Neatņemama iezīme ir meningomieloceles klātbūtne jostas rajonā (mugurkaula kanāla trūce ar muguras smadzeņu izvirzījumu). Neiroloģiski simptomi attīstās uz pakauša kaula un mugurkaula kakla patoloģiskas struktūras fona. Visos gadījumos ir hidrocefālija, bieži smadzeņu akvedukta sašaurināšanās. Neiroloģiskas pazīmes parādās no dzimšanas brīža.

Meningomyelocele operācija tiek veikta pirmajās dienās pēc dzimšanas. Turpmāka aizmugurējās fossa ķirurģiska palielināšana ļauj sasniegt labus rezultātus. Daudziem pacientiem ir nepieciešams apvedceļš, īpaši Silvijas akvedukta stenozei. Ar trešās pakāpes anomāliju galvaskausa trūce pakauša apakšā vai augšējā kakla rajonā tiek apvienota ar smadzeņu stumbra, galvaskausa pamatnes un kakla augšējo skriemeļu attīstības traucējumiem. Izglītība uztver smadzenīti un 50% gadījumu - pakauša daivu.

Šī patoloģija ir ļoti reti sastopama, tai ir slikta prognoze un dramatiski saīsina dzīves ilgumu pat pēc operācijas. Cik daudz cilvēks dzīvos pēc savlaicīgas iejaukšanās, nav iespējams droši pateikt, bet, visticamāk, ne ilgi, jo šī patoloģija tiek uzskatīta par nesaderīgu ar dzīvi. Ceturtā slimības pakāpe ir atsevišķa smadzeņu hipoplāzija, un šodien tā nepieder pie Arnolda-Chiari simptomu kompleksiem..

Pirmā tipa klīniskās izpausmes progresē lēnām, vairāku gadu laikā, un to papildina augšējā kakla muguras smadzenes un distālā medulla oblongata iekļaušanās procesā ar smadzeņu smadzeņu un galvaskausa nervu grupas traucējumiem. Tādējādi cilvēkiem ar Arnolda-Kiari anomāliju tiek izdalīti trīs neiroloģiski sindromi:

  • Bulbara sindromu papildina trīszaru, sejas, vestibulārā aparāta, hipoglossālo un vagālo nervu disfunkcija. Tajā pašā laikā ir traucēta rīšana un runa, spontāna nistagma pukstēšana, reibonis, elpošanas traucējumi, mīksto aukslēju parēze no vienas puses, aizsmakums, ataksija, kustību discoordination, nepilnīga apakšējo ekstremitāšu paralīze.
  • Syringomielīta sindroms izpaužas kā mēles muskuļu atrofija, traucēta rīšana, jūtīguma trūkums sejas reģionā, aizsmakums, nistagms, roku un kāju vājums, muskuļu tonusa spastisks pieaugums utt..
  • Piramīdveida sindromu raksturo neliela spastiska visu ekstremitāšu parēze ar roku un kāju hipotoniju. Tiek palielināti cīpslu refleksi ekstremitātēs, vēdera refleksi netiek iedarbināti vai samazināti.

Sāpes galvas un kakla aizmugurē var pastiprināt klepojot, šķaudot. Rokās samazinās jutība pret temperatūru un sāpēm, kā arī muskuļu spēks. Bieži rodas ģībonis, reibonis, pacientiem pasliktinās redze. Ar progresējošu formu parādās apnoja (īslaicīgs elpošanas apstāšanās), ātras nekontrolētas acu kustības, rīkles refleksa pasliktināšanās.

Interesanta klīniska pazīme šādos cilvēkos ir simptomu provokācija (sinkope, parestēzija, sāpes utt.), Sasprindzinot, smejoties, klepojot, Valsalva sabrukumu (pastiprinātu izelpošanu ar aizvērtu degunu un muti). Palielinoties fokusa simptomiem (cilmes, smadzenīšu, mugurkaula) un hidrocefālijai, rodas jautājums par galvas aizmugurējās galvaskausa fossa ķirurģisko paplašināšanos (suboccipitālā dekompresija)..

Diagnostika

1. tipa anomālijas diagnozei nav pievienots muguras smadzeņu bojājums, un to galvenokārt pieaugušajiem veic ar CT un MRI palīdzību. Saskaņā ar postmortem pārbaudi otrā tipa Chiari slimība vairumā gadījumu (96–100%) tiek atklāta bērniem ar mugurkaula kanāla trūci. Ar ultraskaņas palīdzību ir iespējams noteikt cerebrospinālā šķidruma cirkulācijas pārkāpumus. Parasti cerebrospinālais šķidrums viegli cirkulē subarachnoid telpā.

Galvaskausa sānu rentgena un MRI attēls parāda mugurkaula kanāla paplašināšanos C1 un C2 līmenī. Veicot miega artēriju angiogrāfiju, tiek novērota amigdala liekšanās ar smadzeņu artēriju. Rentgenstūris parāda tādas vienlaicīgas izmaiņas galvaskausa skriemeļu rajonā kā atlanta nepietiekama attīstība, epistrofēzes odontoidālais process, atlantooccipitālā attāluma saīsināšana.

Ar syringomyelia sānu rentgena attēls parāda atlanta aizmugurējās arkas nepietiekamu attīstību, otrā kakla skriemeļa nepietiekamu attīstību, foramen magnum deformāciju, atlanta sānu daļu hipoplāziju, mugurkaula kanāla paplašināšanos C1-C2 līmenī. Papildus jāveic MR un invazīva rentgena izmeklēšana.

Slimības simptomu izpausme pieaugušajiem un vecāka gadagājuma cilvēkiem bieži kļūst par iemeslu aizmugurējās galvaskausa fossa vai kraniospināla reģiona audzēju noteikšanai. Dažos gadījumos pareizai diagnozei palīdz pacientu ārējās izpausmes: zema matu līnija, saīsināts kakls utt., Kā arī kraniospinālās kaulu izmaiņu pazīmju klātbūtne rentgenoloģiski, CT un MRI.

Mūsdienās "zelta standarts" traucējumu diagnosticēšanai ir smadzeņu un cervicothoracic reģiona MRI. Varbūt intrauterīnā ultraskaņas diagnostika. Iespējamās ECHO pasliktināšanās pazīmes ir iekšēja tūska, citronam līdzīga galva un banāna formas smadzenītes. Tajā pašā laikā daži eksperti neuzskata šādas izpausmes par specifiskām..

Lai precizētu diagnozi, tiek izmantotas dažādas skenēšanas plaknes, kuru dēļ ir iespējams atrast vairākus indikatīvus slimības simptomus auglim. Attēla iegūšana grūtniecības laikā ir pietiekami vienkārša. Ņemot to vērā, ultraskaņa joprojām ir viena no galvenajām skenēšanas iespējām augļa patoloģijas izslēgšanai otrajā un trešajā trimestrī..

Ārstēšana

Asimptomātiska kursa gadījumā ir norādīta pastāvīga novērošana ar regulāru ultraskaņu un radiogrāfisko izmeklēšanu. Ja vienīgā anomālijas pazīme ir nelielas sāpes, pacientam tiek nozīmēta konservatīva ārstēšana. Tas ietver dažādas iespējas, izmantojot nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus un muskuļu relaksantus. Visizplatītākie NPL ir Ibuprofēns un Diklofenaks.

Jūs nevarat patstāvīgi izrakstīt anestēzijas zāles, jo tām ir vairākas kontrindikācijas (piemēram, peptiskas čūlas slimība). Ja ir kādas kontrindikācijas, ārsts izvēlas alternatīvu ārstēšanas iespēju. Laiku pa laikam tiek noteikta dehidratācijas terapija. Ja divu līdz trīs mēnešu laikā šāda ārstēšana neietekmē, tiek veikta operācija (pakauša foramena paplašināšana, mugurkaula arkas noņemšana utt.). Šajā gadījumā ir nepieciešama stingri individuāla pieeja, lai izvairītos no nevajadzīgas iejaukšanās un operācijas kavēšanās..

Dažiem pacientiem ķirurģiska pārskatīšana ir galīgā diagnoze. Intervences mērķis ir novērst nervu struktūru saspiešanu un normalizēt CSF dinamiku. Šīs ārstēšanas rezultātā ievērojami uzlabojas divi līdz trīs pacienti. Galvaskausa fossa paplašināšanās veicina galvassāpju pazušanu, pieskāriena un mobilitātes atjaunošanu.

Labvēlīga prognostiska pazīme ir smadzenīšu atrašanās vieta virs C1 skriemeļa un tikai smadzenīšu simptomu klātbūtne. Recidīvi var notikt trīs gadu laikā pēc intervences. Saskaņā ar medicīniskās un sociālās komisijas lēmumu šādiem pacientiem tiek noteikta invaliditāte.

Arnolda-Kiar sindroms

Pediatriste Anna Kolinko par smadzeņu attīstības patoloģiju, kas var rasties 30% iedzīvotāju

Hroniska noguruma sindroms, reibonis un sāpes kaklā var būt saistītas ar Arnolda-Kiari kroplību (anomāliju). Pēc plaši izplatītas MRI izmantošanas kļuva skaidrs, ka slimība rodas 14–30% iedzīvotāju

Arnolda-Kiari kroplība (MAC) ir rombveida smadzeņu attīstības patoloģija: medulla oblongata un pakaļējās smadzenes, pēdējās ietver pūtītes Varoli un smadzenītes. Ar MAC aizmugurējā galvaskausa fossa neatbilst smadzeņu struktūrām, kas atrodas šajā apgabalā: smadzenītes un medulla oblongata to mazā izmēra dēļ nokrītas zem foramen magnum, kas noved pie to pārkāpumiem un CSF dinamikas pasliktināšanās. MAC pieder galvaskausa skriemeļu (galvaskausa skriemeļu) malformāciju grupai.

Pirms MRI laikmetā MAC biežums tika novērtēts no 3,3 līdz 8,2 novērojumiem uz 100 000 iedzīvotāju, bet jaundzimušajiem - 1 no 4–6 tūkstošiem. Mūsdienās ir skaidrs, ka Arnolda-Kiari sindroma izplatība ir daudz augstāka. Asimptomātiskā kursa dēļ un ņemot vērā dažādus MAC veidus, skaitļi ir ļoti atšķirīgi - no 14 līdz 30%.

Visi pirmie kroplību apraksti bija pēcnāves. 1883. gadā skotu anatoms Džons Klelands (J. Cleland, 1835–1925) vispirms aprakstīja stumbra pagarinājumu un smadzeņu mandeles nolaišanos foramen magnum 9 mirušiem jaundzimušajiem. 1891. gadā austriešu patologs Hanss fon Šīri (H. Chiari, 1851–1916) sīki aprakstīja 3 bērnu un pieaugušo kroplību veidus. Un 1894. gadā vācu patologs Jūlijs Arnolds (J. Arnold, 1835–1915) sīki aprakstīja 2. tipa Kiari sindromu kombinācijā ar mugurkaula trūci (spina bifida). 1896. gadā Chiari savai klasifikācijai pievienoja ceturto veidu. 1907. gadā Arnolda studenti izmantoja terminu Arnold-Chiari kroplības, lai atsauktos uz 2. tipa anomāliju. Tagad šis nosaukums ir izplatījies visos veidos. Daži ārsti pamatoti norāda, ka Arnolda ieguldījums ir nedaudz pārspīlēts un termins "Chiari malformācija" būs pareizs..

Versijas par iemesliem

Arnolda-Kiari sindroma etioloģija un patoģenēze joprojām nav precizēta. Chiari ierosināja, ka smadzenīšu un medulla oblongata pārvietojums notiek intraembryonic hydrocephalus dēļ, kas rodas Sylvian akvedukta stenozes rezultātā - šaurs 2 cm garš kanāls, kas savieno smadzeņu trešo un ceturto kambaru.

Klelands uzskatīja, ka anomālija ir saistīta ar smadzeņu stumbra primāro nepietiekamo attīstību. 1938. gadā Kanādas neiroķirurgs Vilders Penfīlds (W. G. Penfield, 1891–1976) un viņa kolēģis ierosināja “vilces teoriju”: augšanas procesā fiksētas muguras smadzenes iepriekš minētās sadaļas velk mugurkaula kanāla dobumā. "Vienotā" teorijā Deivids G. Maklons un P. A. Kneppers 1989. gadā ierosināja, ka neironu caurules defekts sākotnēji rodas ar cerebrospināla šķidruma noplūdi un nepietiekamu ventrikulārās sistēmas paplašināšanos, kas noved pie samazinātas aizmugurējās galvaskausa fossa veidošanās. Tomēr turpmāki pētījumi liecina, ka pastāv dažādi Arnolda-Kiari patoloģijas varianti: ar vai bez smadzeņu aizmugurējās galvaskausa samazināšanās un ar traucētu CSF plūsmu un bez tās. Ir aprakstīti ģimenes MAC 2. tipa gadījumi, taču ģenētisko faktoru loma vēl nav pietiekami izprotama..

Malformāciju veidi

1. tips - smadzenīšu mandeles nolaišanās mugurkaula kanālā zem foramen magnum līmeņa, ja nav mugurkaula trūces. 15–20% pacientu šis tips tiek kombinēts ar hidrocefāliju, un 50% pacientu ar syringomyelia - slimību, kurā muguras smadzenēs un obullagata veidojas dobumi. 1991. gadā tika ierosināts sadalīt 1. tipa Arnold-Chiari anomālijas A tipā - ar syringomyelia un B tipu - bez syringomyelia..

Syringomyelia ar Arnold - Chiari 1 grāds.

Encephalomeningocele - smadzeņu un tās membrānu iedzimta trūce, kas satur cerebrospinālo šķidrumu.

Mugurkaula disrafija ir attīstības defekts, kas saistīts ar saplūšanas neesamību pa ādas, muskuļu, skriemeļu, muguras smadzeņu sapāroto viduslīniju.

2. tips - smadzeņu tārpa, medulla oblongata un IV kambara apakšējo daļu ptoze. Šāda veida atšķirīga iezīme ir kombinācija ar mugurkaula trūci (spina bifida) mugurkaula jostas daļā, ir progresējoša hidrocefālija, bieži - smadzeņu akvedukta stenoze. Bērniem ar meningomyelocele līdz 90% gadījumu pavada Arnolda anomālija - Chiari II pakāpe.

  • 3. tips - pakaļējo smadzeņu bruto pārvietošana mugurkaula kanālā ar lielu smadzeņu kakla vai suboccipitālo trūci smadzenēs un tās membrānās un ar smagu hipertensīvu-hidrocefālijas sindromu.
  • 4. tips - smadzenīšu hipoplāzija (nepietiekami attīstīta) bez pārvietošanās uz leju ar medulla oblongata ektopiju.
  • 0 tips. 1998. gadā amerikāņu bērnu neiroķirurgs Bermans Iskandars un viņa kolēģi pirmo reizi ieviesa jēdzienu "Chiari 0" ("Chiari 0"), aprakstot 5 pacientus ar neiroloģiskiem simptomiem, kas saistīti ar Arnold-Chiari kroplību ar syringomyelia un smadzeņu mandeles stāvokli līmenī lieli pakauša forameni. Šis tips tiek saukts arī par "borderline with Chiari".
  • 0, 1 un 2 grādi Arnolda-Kiari sindroms ir visizplatītākais populācijā. III un IV tips parasti nav savienojami ar dzīvi.

    Simptomi

    0 un 1 veida Arnolda-Kiari kroplības neiroloģiskie simptomi visbiežāk sāk traucēt 20–40 gadu vecumā. Smadzeņu mandeles dislokācijas pakāpe var palielināties nelabvēlīgu faktoru ietekmē. Visizplatītākās 0 tipa MAC sūdzības ir galvassāpes, galvenokārt dzemdes kakla un pakauša lokalizācijas dēļ, kā arī sāpes kaklā. Arnolda anomālija - 1. tipa chiari kroplība pieaugušajiem biežāk izpaužas kā sūdzības par nistagmu, dizartriju, ataksiju, tīšu trīci (trīce ar brīvprātīgām kustībām), galvassāpēm, reiboni, pavājinātu jutīgumu, parēzi, iegurņa orgānu disfunkciju, traucējumiem pulsa frekvencē un ritmā, elpošanas ritmā., asinsspiediena labilitāte, galvaskausa nervu mandātu grupas bojājuma simptomi (IX, X, XI, XII pāri) - sejas jūtīguma un sīpola traucējumu pārkāpums (rīšanas un runas traucējumi).

    Arnolda-Kiari 2. sindroma pakāpe vispirms izpaužas nevis pieaugušajiem, bet jaundzimušajiem vai agrā bērnībā. MAC 2. tips ir grūtāks, bērni ar šo patoloģiju jau piedzimst ar hidrocefālijas galvaskausu. Hidrocefālija traucē normālu attīstību. Turklāt šie bērni cieš no elpošanas, sirdsklauves un rīšanas traucējumiem. Slimību bieži pavada krampji. Bērniem attīstās nistagms, apnoja, stridors, balss saišu parēze, disfāgija ar regurgitāciju, traucēts tonis ekstremitātēs. Neiroloģisko simptomu smagums galvenokārt ir atkarīgs no CSS dinamikas traucējumu smaguma, nevis no smadzeņu mandeles ektopijas pakāpes..

    Terapija

    Arnolda-Kiari malformāciju ārstēšana ir atkarīga no neiroloģisko simptomu nopietnības. Konservatīvā terapija ietver nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus un muskuļu relaksantus. Ja 2-3 mēnešu laikā konservatīvā terapija ir neefektīva vai pacientam ir izteikts neiroloģisks deficīts, tiek norādīta operācija. Operācijas laikā tiek noņemta nervu struktūru saspiešana un cerebrospinālais šķidrums tiek normalizēts, palielinot aizmugurējās galvaskausa fossa tilpumu (dekompresiju) un uzstādot šuntu. Saskaņā ar dažādiem avotiem ķirurģiska ārstēšana ir efektīva 50–85% gadījumu, pārējos gadījumos simptomi pilnībā nenozūd. Operāciju ieteicams veikt pirms izteikta neiroloģiska deficīta rašanās, jo labāk atveseļoties ar minimālām neiroloģiskā stāvokļa izmaiņām. Šāda ķirurģiska ārstēšana tiek veikta gandrīz katrā federālajā neiroķirurģiskajā centrā Krievijā, un to veic augsto tehnoloģiju medicīniskās aprūpes ietvaros saskaņā ar obligātās medicīniskās apdrošināšanas sistēmu.

    Pacienti ar 0. un 1. tipa Arnolda-Kiari malformāciju visu mūžu var pat nezināt par šīs slimības klātbūtni. MAC II, III un IV tipa pirmsdzemdību diagnostikas rezultātā bērni ar šo patoloģiju piedzimst arvien mazāk, un mūsdienu barošanas tehnoloģijas var ievērojami palielināt šādu bērnu dzīves ilgumu..

    Arnolda Šiāra anomālija

    Eksperti saprot Arnolda Šiāra anomāliju kā izteiktu traucējumu smadzeņu atsevišķo struktūru struktūrā un lokalizācijā. Traucējumi ir iedzimti. Tomēr tā simptomi ne vienmēr ir pamanāmi zīdainim no pirmajām viņa dzimšanas dienām. Manifests dažreiz notiek jau pieaugušā vecumā. Neiropatologi nodarbojas ar patoloģijas diagnostiku un ārstēšanu.

    Iemesli

    Pastāv vairākas galvenās versijas par to, kāpēc parādās Arnolda Šiāra smadzeņu slimība. Katram ir savi atbalstītāji. Tātad agrāk anomālija tika attiecināta tikai uz iedzimtām malformācijām. Tomēr speciālistu prakse to atspēkoja - defekts dažiem pacientiem tika iegūts viņu dzīves notikumu rezultātā..

    Smadzeņu struktūru defektu veidošanos intrauterīnā izraisa:

    • sievietes alkohola ļaunprātīga izmantošana;
    • nekontrolēta medikamentu uzņemšana, īpaši grūtniecības pirmajā posmā;
    • infekcijas un vīrusu slimības, ko pārnēsā topošā māte - piemēram, citomegalovīruss, masaliņas, vējbakas.

    Iegūtās Arnolda anomālijas, kā likums, ir neatbilstības rezultāts galvaskausa kaulaino struktūru lielumā aizmugurējās galvaskausa fossa reģionā un smadzeņu reģioniem, kas tajā atrodas. Dažādas traumas noved pie līdzīga stāvokļa - dzimšanas, ceļa, sadzīves.

    Vairākās situācijās anomālija būs hidrocefālijas sekas - smadzeņu lieluma palielināšanās pārmērīgas ražošanas vai cerebrospinālā šķidruma aizplūšanas neveiksmes dēļ. Tas pakāpeniski noved pie intrakraniālā spiediena palielināšanās un turpmāku struktūru pārvietošanos pakauša gredzena virzienā..

    Klasifikācija

    Tradicionāli eksperti izšķir vairākus Arnolda sindroma variantus - klasifikācijas kritērijs ir gan slimības veidošanās laiks, gan tās norises varianti..

    Tātad, ar mērenām smadzeņu iegarenā segmenta maiņām, kā arī smadzenītēm zem nosacītās līnijas pie iedzimta rakstura galvaskausa gredzena, mēs runājam par Arnold Chiari 1. tipa anomāliju. Ģimenes vēsture norāda, ka radiniekiem jau ir bijuši līdzīgu neiroloģisku traucējumu gadījumi. Defekts kļūst par diagnostikas atradi pieaugušajiem - smadzeņu pētījumi tiek veikti citām indikācijām.

    Tā kā vairāku struktūru nozīmīga pārvietošana vienlaikus - medulla oblongata, kā arī smadzenītes, 4. kambara, zem pakauša foramena, raksturo 2. tipa Arnolda Kiari sindromu. To izraisa iedzimtas un ģenētiskas slimības bērniem vai smagas galvaskausa galvas smadzeņu traumas pieaugušajiem, kā arī neiroinfekcijas.

    3. un 4. tipa Arnolda kroplības ir nopietni smadzeņu struktūru attīstības traucējumi. Visbiežāk letāls, jo auglis nav dzīvotspējīgs.

    Saskaņā ar smaguma pakāpi un atveseļošanās prognozi 1. pakāpes Arnolda Čiaija anomālija tiek uzskatīta par labvēlīgu. Galu galā smadzeņu mīksto audu struktūru kroplības neveidojas, klīniskās izpausmes nebūt ne vienmēr pastāv. Ar savlaicīgu atklāšanu un sarežģītu ārstēšanu pārvietošanas defektu var ātri novērst. Savukārt otrajā un trešajā anomālijas smaguma pakāpē bieži ir jāredz dažādas nervu struktūru kroplības. Tāpēc nav runas par cilvēka pilnvērtīgu neiroloģisko stāvokli. Eksperti iesaka atjaunojošu terapiju, lai uzlabotu dzīves kvalitāti.

    Simptomi

    Daudziem cilvēkiem pat nav aizdomas, ka viņi jau ir izveidojuši novirzi smadzenīšu vai medulla oblongata izvietojumā - viņi neko neuztrauc. Viņiem Arnolda sindroms kļūst par nepatīkamu pārsteigumu profilaktiskai vai mērķtiecīgai neiroloģiskai izmeklēšanai, kuru ārsts veica citām indikācijām. Atsevišķas pazīmes - intrakraniāla spiediena palielināšanās vai pastāvīgas galvassāpes parādās pēc traumas, infekcijas.

    Šīs pazīmes liek aizdomas par Kiari slimību:

    • sāpes galvā, īpaši pakauša rajonā - bieži atkārtojas, labi nereaģē uz medikamentiem;
    • uz cefalalģijas fona parādās slikta dūša, pat vemšana, bet pēc tam nav izteikta atvieglojuma;
    • manāms muskuļu sasprindzinājums plecu joslā, kaklā;
    • runas pārkāpums - tā izplūdums, apjukums;
    • izmaiņas motorās funkcijās - gan smalkās motorikas, gan gaita, līdzsvara traucējumi;
    • pastāvīgs reibonis;
    • troksnis ausīs;
    • apgrūtināta rīšana;
    • bieža ģībonis, samaņas zudums;
    • samazināta redze, dažreiz dzirde.

    Ar vieglu Arnold Chiari kroplības pakāpi simptomi var līdzināties citu neiroloģisku traucējumu klīniskajam attēlam. Tomēr kvalificēts speciālists noteikti izrakstīs papildu pētījumus diferenciāldiagnozes noteikšanai..

    Ar mērenu Chiari sindroma gaitu - dobumu un mugurkaula cistu veidošanos, ir ādas jutības traucējumu un muskuļu izkrišanas pazīmes, kā arī iegurņa funkciju traucējumi, vēdera refleksi izzūd. Piemēram, pat aizverot acis, cilvēks nevar pateikt, kurā locekļa stāvoklī viņš nokrīt.

    Jaundzimušajiem Arnolda slimības klātbūtni norāda uz smagu trokšņainu elpošanu, piena uzņemšanas pārtraukumiem, augšējo ekstremitāšu muskuļu hipertoniskumu un kustību traucējumiem. Traucējuma iznākums būs atkarīgs no tā smaguma pakāpes..

    Diagnostika

    Iepriekš Chiari kroplības bija grūti diagnosticēt - neirologa pārbaude un sūdzību apkopošana neļāva noteikt precīzu diagnozi. Netieši uz viņas klātbūtni norādīja informācija no elektroencefalogrāfijas - paaugstināta intrakraniāla spiediena pazīmes smadzeņu puslodēs.

    Arī citas aparatūras metodes - galvaskausa kaulu rentgenogrāfija, datortomogrāfija ir maz informācijas. Viņi tikai apstiprinās blīvu audu defektus, bet neizskaidros to attīstības iemeslu..

    Precīza Arnolda Kiari kroplības diagnostika kļuva iespējama, pateicoties ārstu praksē ieviestajai magnētiskās rezonanses attēlveidošanai. Pētījuma laikā speciālisti redz visas mīksto audu struktūru patoloģiskas izmaiņas - dažādu defektu klāstu, to lokalizāciju, kuras smadzenīšu daļas prolapss, smadzeņu lieluma attiecību kopumā.

    Pilns Chiari kroplības MRI attēls ļauj speciālistiem noskaidrot veidošanās cēloni - piemēram, intrauterīnās attīstības laikā vai audzēja procesa dēļ, slimības smagumu un izvēlēties labāko terapijas iespēju. Obligāti jāņem vērā laboratorisko izmeklējumu rezultāti - asinis, cerebrospinālais šķidrums. Infekcijas gadījumā ārsts izvēlas pretiekaisuma zāles..

    Ārstēšanas taktika

    Metodes izvēle Arnolda Kiari sindroma izpausmju novēršanai tieši ir atkarīga no anatomisko traucējumu smaguma. Piemēram, ja smadzenītes un medulla oblongata atrodas nedaudz zem normas nosacītās robežas, tad īpaša iejaukšanās nav nepieciešama. Terapija būs simptomātiska - zāles smadzeņu asinsrites uzlabošanai, antioksidanti, vitamīnu terapija.

    Tā kā ar mērenu Arnolda Šiāra sindroma ārstēšanu obligāti jābūt visaptverošai:

    • dehidratācijas zāles;
    • nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi;
    • pretsāpju līdzekļi;
    • muskuļu relaksanti;
    • vitamīni;
    • antioksidanti un antihipoksanti.

    Ja ir smadzeņu struktūru saspiešanas pazīmes, speciālisti pieņem lēmumu par ķirurģiskas iejaukšanās nepieciešamību. Operācija ir nepieciešama, lai koriģētu CSF dinamiku, palielinātu galvaskausa fossa izmēru, audzēja izgriešanu, ja tiek diagnosticēta.

    Vēl viena iespēja ķirurģiskam situācijas uzlabošanas veidam ir šuntēšanas operācija - mākslīgas cerebrospināla šķidruma plūsmas izveidošana no galvaskausa dobuma uz ķermeņa apakšējām daļām. Tas ļauj novērst smadzeņu vielas edēmu un izvairīties no nāves..

    Prognoze

    Pats par sevi Arnolda Kiari sindroms jau ir drauds cilvēka smadzeņu veselīgai attīstībai un darbībai. Tomēr ar labvēlīgu tā 1 varianta gaitu - savlaicīgu diagnostiku, agrāku ārstēšanas sākumu, prognoze ir labvēlīga. Dzīves ilgums nav daudz īsāks nekā citiem cilvēkiem.

    Komplikāciju gadījumā - audu saspiešana, elpošanas / sirds un asinsvadu centra nomākums - otrais slimības veids, eksperti savās prognozēs ir ļoti uzmanīgi. Vitālo funkciju dekompensācija var notikt jebkurā laikā - nepieciešami reanimācijas pasākumi un ārkārtas ķirurģiska iejaukšanās.

    Bērni ar iedzimtu Chiari kroplību fiziski un intelektuāli atpaliek no vienaudžiem. Viņi ir reģistrēti ar invaliditāti, lai sniegtu sociālo atbalstu.

    Nav izstrādāta īpaša Arnolda kroplības novēršana. Topošajai māmiņai jāievēro veselīga dzīvesveida noteikumi - jāatsakās no sliktiem ieradumiem, vairāk jāatpūšas, savlaicīgi jāveic visi ārsta noteiktie izmeklējumi..

    Budd-Chiari sindroms (I82.0)

    Versija: MedElement Disease Handbook

    Galvenā informācija

    Īss apraksts

    Budd-Chiari slimība - primārs aknu vēnu endoflebīts ar trombozi un to sekojošo oklūziju, kā arī aknu vēnu attīstības anomālijas, kas izraisa traucētu asiņu aizplūšanu no aknām.

    Budd-Chiari sindroms - sekundārs asiņu aizplūšanas no aknām pārkāpums vairākos patoloģiskos stāvokļos, kas nav saistīti ar izmaiņām aknu asinsvados.

    - Profesionālās medicīnas rokasgrāmatas. Ārstēšanas standarti

    - Komunikācija ar pacientiem: jautājumi, atsauksmes, norīkošana

    Lejupielādējiet lietotni operētājsistēmai ANDROID / iOS

    - Profesionāli medicīnas ceļveži

    - Komunikācija ar pacientiem: jautājumi, atsauksmes, norīkošana

    Lejupielādējiet lietotni operētājsistēmai ANDROID / iOS

    Klasifikācija

    - Primārais Budd-Chiari sindroms.

    Tas notiek ar iedzimtu stenozi vai zemākas vena cava membrānu infekciju. Zemākas pakāpes vena cava membrāna infekcija ir reti sastopams patoloģisks stāvoklis. Visbiežāk sastopams Japānas un Āfrikas iedzīvotāju vidū. Vairumā gadījumu pacientiem ar zemākas pakāpes vena cava membrānu infekciju tiek diagnosticēta aknu ciroze, ascīts un barības vada varikozas vēnas..

    - Sekundārais Budd-Chiari sindroms.

    Notiek ar peritonītu, vēdera dobuma audzējiem, perikardītu, zemākas vena cava trombozi, cirozi un aknu fokusa bojājumiem, migrējošu viscerālo tromboflebītu, policitēmiju.

    - Akūts Budd-Chiari sindroms.

    Budd-Chiari sindroma akūtais sākums ir aknu vēnu trombozes vai zemākas vena cava sekas. Ar akūtu aknu vēnu aizsprostojumu pēkšņi parādās vemšana, intensīvas sāpes epigastrālajā reģionā un labajā hipohondrijā (sakarā ar aknu pietūkumu un Glisson kapsulas stiepšanu); dzelte tiek atzīmēta. Slimība strauji progresē, un ascīts attīstās dažu dienu laikā. Terminālajā stadijā parādās asiņaina vemšana. Ar pievienoto zemāko vena cava trombozi tiek novērota apakšējo ekstremitāšu edēma, vēnu varikozas vēnas priekšējās sienas varikozas vēnas. Smagos aknu vēnu pilnīgas aizsprostošanās gadījumos mezenterisko trauku tromboze attīstās ar sāpēm un caureju. Budd-Kiari sindroma akūtā gaitā šie simptomi parādās pēkšņi un tiek izteikti ar strauju progresēšanu. Slimība beidzas fatāli dažu dienu laikā.

    Budd-Chiari sindroma hroniskās gaitas cēlonis var būt intrahepatisko vēnu fibroze, vairumā gadījumu to izraisa iekaisuma process. Slimība var izpausties tikai kā hepatomegālija ar pakāpenisku sāpju pievienošanu labajā hipohondrijā. Paplašinātajā stadijā aknas ievērojami palielinās, kļūst blīvas un parādās ascīts. Slimības iznākums ir smaga aknu mazspēja. Slimību var sarežģīt asiņošana no barības vada, kuņģa un zarnu paplašinātām vēnām.

    - I tipa Budd-Chiari sindroms - zemākas vena cava obstrukcija un aknu vēnas sekundārā obstrukcija.
    - II tipa Budd-Chiari sindroms - lielu aknu vēnu aizsprostojums.
    - III veida Budd-Chiari sindroms - aknu mazo vēnu aizsprostojums (veno-okluzīva slimība).

    - Idiopātiska Budd-Chiari sindroms. 20-30% pacientu slimības etioloģiju nevar noteikt.

    - Iedzimts Budd-Chiari sindroms. Notiek ar iedzimtu stenozi vai zemākas pakāpes vena cava membrānu infekciju.

    - Trombotisks Bud-Chiari sindroms. Šāda veida Budd-Chiari sindroma attīstība 18% gadījumu ir saistīta ar hematoloģiskiem traucējumiem (policitēmija, nakts paroksizmāla hemoglobinūrija, C olbaltumvielu deficīts, protrombīna III deficīts)..

    Turklāt Bud-Chiari sindroma cēloņi var būt: grūtniecība, antifosfolipīdu sindroms, perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošana.

    - Posttraumatisks un / vai iekaisuma process. Notiek ar flebītu, autoimūnām slimībām (Behceta slimība), traumām, jonizējošo starojumu, imūnsupresantu lietošanu.

    - Uz ļaundabīgu jaunveidojumu fona. Budd-Chiari sindroms var rasties pacientiem ar nieru šūnu vai hepatocelulāru karcinomu, virsnieru audzējiem vai zemākas pakāpes vena cava leiomyosarcomas.

    - Uz aknu slimības fona. Budd-Chiari sindroms var rasties pacientiem ar cirozi.

    Etioloģija un patoģenēze

    Patoģenēze. Chiari kroplības un Budd-Chiari sindroma patoģenētiskais pamats ir asiņu aizplūšanas no aknām caur aknu vēnu sistēmu (aknu venozo sastrēgumu) pārkāpums ar portālās hipertensijas attīstību (post-aknu bloķēšana). Atkarībā no portālās hipertensijas attīstības ātruma izšķir akūtas un hroniskas slimības formas. Akūtā formā aknas palielinās pēc lieluma, tām ir noapaļota mala, gluda, sarkano cianotisku krāsu virsma. Mikroskopiski tiek atklāts stāvošu aknu attēls ar lobu centrālo daļu bojājumiem. Turpinot obstrukciju, ir iespējama centrālās vēnas iznīcināšana, stromas sabrukšana un saistaudu jaunveidojumi lobulas centrā. Šie procesi noved pie sastrēguma cirozes veidošanās. Hroniskā formā ir aknu vēnu sieniņu sabiezējums, asins recekļu klātbūtne tajās; iespējama pilnīga vēnas iznīcināšana un tās pārveidošana šķiedrainā vadā.

    Epidemioloģija

    Pasaulē Bud-Chiari sindroma biežums ir zems un sasniedz 1: 100 tūkstošus iedzīvotāju.

    18% gadījumu Budd-Chiari sindroma attīstība ir saistīta ar hematoloģiskiem traucējumiem (policitēmija, nakts paroksizmāla hemoglobinūrija, C olbaltumvielu deficīts, protrombīna III deficīts); 9% gadījumu - ar ļaundabīgiem audzējiem. 20–30% pacientu nav iespējams diagnosticēt vienlaicīgas slimības (idiopātisks Budd-Chiari sindroms).

    Biežāk slimo sievietes ar hematoloģiskiem traucējumiem.

    Budd-Chiari sindroms izpaužas 40-50 gadu vecumā.

    10 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 55%. Nāve iestājas pilnīgas aknu mazspējas un ascīta rezultātā.

    Klīniskā aina

    Simptomi, protams

    Klīnisko izpausmju pazīmes. Pēc slimības attīstības rakstura izšķir akūtas, subakūtas un hroniskas formas..

    • Akūta slimības forma pēkšņi sākas ar intensīvu sāpju parādīšanos epigastrijā un labajā hipohondrijā, vemšanu un palielinātām aknām. Kad procesā tiek iesaistīta zemāka vena cava, tiek novērota apakšējo ekstremitāšu edēma, vēdera priekšējās sienas, krūšu kurvja vēnu paplašināšanās. Slimība strauji progresē, dažu dienu laikā, attīstās ascīts, kam bieži ir hemorāģisks raksturs. Dažreiz ascītu var kombinēt ar hidrotoraksu, nereaģē uz diurētisko līdzekļu ārstēšanu.
    • Hroniskā formā (80-85%) endoflebīts ilgstoši ir asimptomātisks vai izpaužas tikai kā hepatomegālija. Nākotnē ir sāpes labajā hipohondrijā, vemšana. Paplašinātajā stadijā aknas ievērojami palielinās, kļūst blīvas, ir iespējama aknu cirozes veidošanās, dažos gadījumos parādās splenomegālija, paplašinātas vēnas priekšējā vēdera sienā un krūtīs. Terminālajā stadijā tiek atklāti izteikti portāla hipertensijas simptomi. Dažos gadījumos attīstās zemākas pakāpes vena cava sindroms. Slimības iznākums ir smaga aknu mazspēja, mezenterisko trauku tromboze.

    Obstrukcija var rasties dažādos līmeņos:

    • mazas aknu vēnas (izņemot terminālas venules);
    • lielas aknu vēnas;
    • aknu zemāka vena cava.

    Dzelte ir reti sastopama. Perifēras edēmas parādīšanās liecina par zemākas vena cava trombozi vai saspiešanu. Ja šādiem pacientiem netiek nodrošināta nepieciešamā medicīniskā aprūpe, viņi mirst portālās hipertensijas komplikāciju dēļ..

    Diagnostika

    Budd-Kiari sindromam raksturīga diagnostiska iezīme ir zema oklūzīvā spiediena noteikšana aknu vēnās, izmantojot spleno- un hepatomanometrijas metodes, vienlaikus palielinot portāla spiedienu..

    Izmantojot metodi, identificējiet ascītus, hepatosplenomegāliju, hepatocelulāru karcinomu, nieru šūnu karcinomu. Ja pacientam ir portāla vēnu tromboze, var redzēt kalcifikāciju. 5-8% pacientu tiek konstatētas barības vada varikozas vēnas.

    Ultraskaņa var noteikt trombu zemākas vena cava lūmenā vai aknu vēnās. Turklāt šī metode var atklāt difūzu aknu bojājumu pazīmes..

    Metodes jutība un specifiskums ir 85%.

    Lai diagnosticētu Bud-Chiari sindromu, ir svarīgi vizualizēt trombu zemākas vena cava lūmenā vai aknu vēnās. Šī pētījuma laikā ir iespējams noteikt asins plūsmas pārkāpumus skartajos traukos, nodrošinājumu tīklā.

    Vada ar kontrastējošu. Kontrastviela ir nevienmērīgi sadalīta. Caudate daiva pacientiem ar Budd-Chiari sindromu ir hipertrofēta, un tajā ir noteikta lielāka kontrastvielas koncentrācija, salīdzinot ar citām aknu daļām..

    Asins plūsmas samazināšanās tiek atzīmēta orgāna perifērās daļās. 18-53% pacientu var noteikt aknu vēnu trombozi un zemāko vena cava.

    Metodes jutība un specifiskums ir 90%. To veic kombinācijā ar angio-, veno- un holangiogrāfiju. Ar šī pētījuma palīdzību ir iespējams atklāt aknu perfūzijas pārkāpumus, atrofijas zonas, hipertrofiju, nekrozi, taukaudu deģenerācijas pazīmes.

    Radionuklīdu skenēšanai izmanto koloidālo sēru, kas marķēts ar tehneciju (99mTc). Pacientiem ar Budd-Chiari sindromu ir palielināta izotopu uzkrāšanās aknu caudate daivā. Pārējās aknās var būt normāla, samazināta, nevienmērīga izotopu uzkrāšanās vai tā pilnīga neesamība.

    Budd-Chiari sindroma diagnostikā liela nozīme ir aknu flebogrāfijas un apakšējās kavogrāfijas rezultātiem. Šo procedūru laikā ir iespējams veikt arī angioplastiku: uzstādīt stentus, veikt trombolīzi, veikt transjugulāru intrahepatisku portokova manevru..

    Angiogrammas vizualizē: hepatosplenomegālija, aknu artēriju arhitektonikas pārkāpumi parenhīmas tūskas dēļ, arteriovenozie šunti. Kontrastvielas caur aknām tiek palēnināta.

    Tiek samazināta liesas un portāla vēnu kontrasta intensitāte. Asins plūsmu var veikt divos virzienos vai būt apļveida.

    Zemākas kavogrāfijas laikā var noteikt zemākas vena cavas trombozi vai audzēja emboliju. Aknu flebogrāfijas laikā var noteikt blakusparādību tīklu starp aknu venulām un lielajām vēnām; stenoze un aknu vēnu aizsprostojums.

    Šo pārbaudi veic pirms aknu transplantācijas, lai noteiktu hepatocelulāro bojājumu pakāpi un fibrozes klātbūtni.

    58% pacientu ar akūtu Bad Chiari sindroma gaitu tiek atklātas hroniskas aknu slimības histoloģiskas pazīmes (saskaņā ar aknu skaidrojošo zāļu pētījumiem): 50% gadījumu ir lieli reģenerācijas mezgli (līdz 10–40 mm diametrā)..

    Laboratoriskā diagnostika

    Ar Budd-Chiari sindromu var būt leikocitoze; paaugstināts ESR.

    Pacientiem ar Budd-Chiari sindromu protrombīna laiks var būt pagarināts. Protrombīna laiks (sekundēs) atspoguļo plazmas recēšanas laiku pēc tromboplastīna-kalcija maisījuma pievienošanas. Parasti šis skaitlis ir 15-20 sekundes.

    Asins bioķīmiskajā analīzē tiek palielināta alanīna aminotransferāzes (ALAT), aspartāta aminotransferāzes (ASAT), sārmainās fosfatāzes (ALP) aktivitāte. Bilirubīna saturs var būt nedaudz paaugstināts.

    Diferenciālā diagnoze

    Budd-Chiari sindroma diferenciāldiagnoze jāveic ar vēnu okluzīvu slimību un sirds mazspēju:

    Veno-okluzīva slimība.

    Tas attīstās 25% pacientu, kuriem tiek veikta kaulu smadzeņu transplantācija, kā arī pacientiem, kuri saņem ķīmijterapiju. Šajā slimībā tiek novērota post-sinusoidālo venulu iznīcināšana. Zemāka vena cava un aknu vēnās nav patoloģisku izmaiņu.

    Sirdskaite.

    Starp Budd-Chiari sindromu un labā kambara sirds mazspēju tiek veikta diferenciāldiagnoze.

    Komplikācijas

    Var attīstīties šādas Budd-Chiari sindroma komplikācijas:

    - Portāla hipertensijas attīstība.
    - Ascīta attīstība.
    - Aknu mazspējas attīstība.
    - Asiņošanas attīstība no barības vada, kuņģa, zarnu varikozām vēnām.
    - Hepato-nieru sindroma attīstība.
    - Bakteriāls peritonīts var rasties pacientiem ar ascītu.
    - Hepatocelulāras karcinomas attīstība ir reta komplikācija. Tomēr pacientiem ar zemākas pakāpes vena cava membrānu infekciju šis audzējs tiek novērots 25-47,5% gadījumu..

    Ārstēšana

    Budd-Chiari sindroma ārstēšana tiek veikta tikai slimnīcā ar medicīniskām un ķirurģiskām metodēm.

      Medikamenti Bud-Chiari sindromam

    Narkotiku terapija Budd-Chiari sindromam dod neizsakāmu un īslaicīgu efektu. Lietojot tikai medikamentus, pacientu ar Bud-Chiari sindromu 2 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 80-85%.

    Terapijā tiek izmantoti diurētiskie līdzekļi, antikoagulanti, trombolītiskas zāles.

    Antikoagulanti.

    Var izmantot šādus produktus: nātrija enoksaparīna (Clexane); nātrija dalteparīna (Fragmin).

    Trombolītiskā terapija.

    To veic ar šādām zālēm:

    - Streptokināzi (Streptodecase, Streptase) var ievadīt caur katetru ar ātrumu 7500 SV / stundā vai IV ar ātrumu 100 000 SV / stundā pēc bolus devas 250 000 SV.
    - Urokināzi ievada intravenozi 4400 SV / kg 10 minūtes, pēc tam devu palielina līdz 6000. Uzturēšanas deva - 4400-6000 SV / stundā, intravenozi.
    - Alteplāzi (Aktilize) pieaugušajiem ievada intravenozi pa 0,25–0,5 mg / kg 60 minūšu laikā..

    Diurētiskā terapija.

    Diurētiskā terapija sastāv no spironolaktona un furosemīda (Lasix, Furosemide tab.) Ilgstošas ​​lietošanas kombinācijā ar uztura ierobežojumiem (ūdens uzņemšanas ierobežojums, nātrijs) un kālija sāļu ieviešanu.

    Spironolaktonu ievada iekšķīgi: pieaugušajiem - 25-200 mg / dienā 2-4 reizes dienā (bet ne vairāk kā 200 mg / dienā); bērni - 1-3,3 mg / kg / dienā 2-4 reizes dienā.
    Furosemīds tiek lietots iekšķīgi: pieaugušajiem - iekšķīgi pa 20-80 mg dienā ik pēc 6-12 stundām (bet ne vairāk kā 600 mg dienā); bērni - iekšķīgi 0,5–2,0 mg / kg dienā ik pēc 6–12 stundām (ne vairāk kā 6 mg / kg).

    Budd-Chiari sindroma operācijas veidu nosaka cēlonis.

    Angioplastika.

    Zemākas vena cava lūmena membrānas infekcijas gadījumā perkutānu stenta ievietošanu var veikt pēc balona dilatācijas..

    Apvedceļa procedūras.

    Portosistēmiskās manevrēšanas mērķis ir samazināt spiedienu aknu sinusoidālajās telpās. Tāpēc, ja ir zemākas vena cavas tromboze vai aizsprostojums, pacientiem tiek uzstādīts mezoatriālais šunta.

    Aknu transplantācija.

    To veic pacientiem ar akūtu Budd-Chiari sindroma gaitu. Izdzīvošanas rādītājs 4,5 gadus pēc šīs operācijas ir 50–95%. Aknu transplantācija ir indicēta arī pacientiem ar nieru šūnu un hepatocelulārām karcinomām, kas attīstās uz Budd-Chiari sindroma fona..

    Bud-Chiari sindroma komplikāciju ārstēšana

    Ja pacientam ir aknu ciroze, nepieciešams diagnosticēt un ārstēt barības vada, kuņģa un zarnu vēnu varikozi, lai novērstu asiņošanu no kuņģa-zarnu trakta. Šajā gadījumā tiek nozīmēta terapija ar beta blokatoriem..

    Tiek veikta skleroterapija vai varikozu vēnu ligācija ar gumijas gredzeniem; tiek veiktas manevrēšanas operācijas. Vēnu portosistēma manevrēšana vai barības vada aizvēršana tiek veikta, ja anamnēzē ir atkārtota asiņošana. Asiņošanas apturēšana no barības vada varikozām vēnām tiek veikta, papildinot asins zudumu (plazmas aizvietotāji, eritromas, donora asinis, plazma) un kombinējot vicasolu, kalcija hlorīdu..

    Ascīta nemedikamentozā terapija ir uztura ierobežojumi. Tomēr galvenā ārstēšanas metode ir zāļu terapija. Tas sastāv no diurētisko līdzekļu iecelšanas, hipoalbuminēmijas korekcijas.

    Ar ascītiem, kas ir izturīgi pret konservatīvu terapiju, tiek veiktas ķirurģiskas iejaukšanās, kas paredzētas ascīta šķidruma novadīšanai. Aknu transplantācija ir ārstēšana ar izturīgu ascītu. Citas ugunsizturīgu ascītu ārstēšanas metodes ietver terapeitisko laparocentēzi, transjugulāru intrahepatisku portosistēmu manevrēšanu.

    Prognoze

    Budd-Chiari sindroma prognoze ir atkarīga no slimības gaitas, aknu disfunkcijas smaguma, trombozes lokalizācijas un sindroma cēloņa..

    Akūtā formā prognoze ir slikta. Pacienti mirst, parasti no aknu komas vai mezenterisko vēnu trombozes ar difūzu peritonītu.

    10 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 55%. Faktori, kas pasliktina prognozi, ir: vecums, vīriešu dzimums, ļaundabīgu audzēju klātbūtne (nieru šūnu vai hepatocelulāra karcinoma, virsnieru audzēji).

    Nelabvēlīgi prognostiski faktori ir augsti rādītāji pēc Child-Turcotte-Pugh skalas, ko izmanto, lai novērtētu slimības smagumu, ķirurģisko operāciju risku un prognozi (ņemot vērā klīniskos un laboratoriskos datus)..

      Bērnu-Turcotte-Pugh skala

    Klīniskie un laboratorijas dati
    123
    Aknu encefalopātija (stadijas **)1.-23.-4
    AscītiViegla (vai kontrolēta ar diurētiskiem līdzekļiem)Vidēji, neskatoties uz diurētisko līdzekļu lietošanu
    Protrombīna laiks (sek.)4.-6> 6
    INR (starptautiskā normalizētā attiecība)1.7-2.3> 2.3
    Albumīns (g / dl)> 3.5> 2,8-3,52-3> 3

    * 5-6 balles - A pakāpe (ļoti zems risks); 7-9 punkti - B pakāpe (vidējs risks); 10–15 punkti - C grāds (ļoti augsts risks). ** Aknu encefalopātijas stadijas.

    • 1. posms: traucēts miegs, koncentrēšanās, depresija, trauksme vai aizkaitināmība.
    • 2. posms: miegainība, dezorientācija, īslaicīgas atmiņas traucējumi, uzvedības traucējumi.
    • 3. posms: miegainība, apjukums, amnēzija, dusmas, paranojas idejas, uzvedības traucējumi.
    • 4. posms: Koma.