1. Zemākā vīrieša balss. Viņi dzirdēja jaunpienācēja biezo basu un tievo, visiem pazīstamo, sievietes režisores balsi. Drifters, važas. || Dziedātājs ar tādu balsi. Bass spēcīgi notīrīja kaklu, kora dziļumā ņurdēja kā milzīgi, labsirdīgi dzīvnieki. Kuprin, mierīga dzīve.

2. Polifoniskā mūzikas gabala zemākā daļa.

3. Zema līmeņa mūzikas stīgas vai pūšaminstrumenti. Es nespēlēju [orķestrī], bet stāvēju pie basa un skatījos. L. Tolstojs, Alberts.

4. pl. h. (basy, -ow). Mūzikas instrumenta stīgas, taustiņi, kas izstaro zemu skaņu. No zarnas plašās malas ir izstiepti gari tērauda basi, kas savīti ar plānu, spīdīgu, sudrabainu stiepli. Drifter, caur līniju.

Avots (drukātā versija): Krievu valodas vārdnīca: 4 sējumos / RAS, Lingvistikas institūts. izpēte; Ed. A. P. Evgenieva. - 4. izdevums, izdzēsts. - M.: Rus. lang.; Poligrāfi, 1999; (elektroniskā versija): Pamata elektroniskā bibliotēka

• Bass (no itāļu basso - "zems") - viens no klasiskās vīriešu dziedāšanas balss veidiem, ir ar zemāko balss diapazonu. Atšķiras ar lielu dziļumu un skaņas pilnību.

Basu diapazons no E2-F2 (lielas oktāvas E, F) līdz E4-G4 (pirmās oktāvas E, F, F #, G), pārejas notis: A3-C # 4 (mazas oktāvas A - pirmās oktāvas C asums).

Balss centrs C3-C4 (līdz nelielai oktāvai - līdz 1. oktāvai), tomēr ar zemu basu to var nobīdīt uz leju.

ALS, a, pl. ý (-valodiski), m. [tas. basso, lit. zems]. 1. Zemākā vīrieša balss. || Dziedātājs ar šo balsi. 2. Stīgu vai pūšamo mūzikas instrumentu ar zemu soli (mūzika). 3. Polifoniska skaņdarba (mūzikas) zemākā daļa.

Avots: "Krievu valodas skaidrojošā vārdnīca", rediģējusi D. N. Ušakovs (1935-1940); (elektroniskā versija): Pamata elektroniskā bibliotēka

1.Skaņa ir dzirdamības diapazona zemākajā daļā. ◆ Jūs varat paaugstināt basu, izmantojot ekvalaizeru.

2. mūzas. zemākā vīrieša balss, kā arī dziedātājs ar šādu balsi ◆ Ārija basam. ◆ Uzstājas slaveni itāļu basi.

3. mūzas. sarunvalodas tāpat kā bass ◆ Elviss spēlēja basu, Pols un Jānis spēlēja ģitāras, un es vienkārši sēdēju ar atvērtu muti.

Fraseologismi un stabilas kombinācijas

2. abbr. sausa anoda akumulators; barošanas avots radio caurulēm

1.Senās Bitinijas karalis, kurš valdīja IV gadsimtā pirms mūsu ēras. eh.

2. uzvārds ◆ bass, Evsevijs Kondratjevičs ◆ bass, Kornelis ◆ bass, Šels Džons

Vārdu kartes uzlabošana kopā

Sveiki! Mans vārds ir Lampobot, es esmu datorprogramma, kas palīdz izveidot vārdu karti. Es varu ļoti labi rēķināties, bet līdz šim es labi nesaprotu, kā darbojas jūsu pasaule. Palīdziet man to izdomāt!

Paldies! Noteikti iemācīšos atšķirt plaši izplatītos vārdus no ļoti specializētiem..

Cik skaidra ir vārda kuce (lietvārds) nozīme:

ALS slimība: kas tas ir, simptomi, ārstēšana

Amyotrophic laterālā (laterālā) skleroze, pazīstama arī kā Lou Gehrig slimība (angliski runājošos avotos) vai ALS, pieder pie neirodeģeneratīvo slimību grupas, kas ietekmē nervu sistēmu. To raksturo garozas struktūru, stumbra, muguras smadzeņu priekšējo ragu sadaļu motorisko neironu bojājumi. ALS slimībai raksturīga simptomu progresēšana: muskuļu atrofija, spastiskums, konvulsīvs sindroms, piramīdiski traucējumi.

Patoloģijas raksturojums

ALS ir slimība, kas attīstās pacientiem darbspējīgā vecumā, kas nosaka agrīnas diagnostikas nozīmi. Patoloģija notiek ar biežumu 2–5 gadījumi uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Biežāk vīrieši ir slimi. Motorisko neironu slimību kopējā masā ALS īpatsvars ir 80%. ALS slimība nav ārstējama. Biežāk pacienta nāves cēlonis ir saistīts ar elpošanas mazspēju elpceļu infekciozo bojājumu vai elpošanas muskuļu paralīzes dēļ.

Amyotrophic laterālā skleroze, ko sauc arī par ALS, ir slimība, kas 10% gadījumu izpaužas ar progresējošu bulbar paralīzi, kas norāda uz kodolu bojājumiem, kas veido galvaskausa nervu pamatu. Muskuļu atrofija notiek 8% pacientu, un tā ir arī progresējoša.

Amiotrofās sklerozes šķirnes

ALS slimība ir patoloģisks stāvoklis, ko papildina progresējoši motoro neironu bojājumi un nāve, kas noved pie aizvien lielākiem motoriskās funkcijas traucējumiem. Pacients nevar elpot, staigāt, norīt, runāt. Atkarībā no primārā (debijas) bojājuma zonas pastāv dzemdes kakla, krūšu kurvja, jostas, difūzās formas.

Pēc simptomu pieauguma ātruma izšķir ātras, vidējas un lēnas formas. O. Hondkarian klasifikācija, ņemot vērā debijas patoloģiskā fokusa lokalizāciju, ierosina iedalīt lumbosakrālas, cervicothoracic, bulbar, smadzeņu sugas.

Lumbosacral

Tas notiek ar biežumu 20-25% gadījumu. Patoloģijas debiju papildina zemāka paraparēze (viegla paralīze, kas ietekmē abas kājas) ar sekojošu progresēšanu.

Cervicothoracic

Tas tiek atklāts 50% pacientu. Izpaužas ar jaukta tipa parēzi augšējās ekstremitātēs un spastiskas veida apakšējās ekstremitātēs.

Bulbārs

Tas tiek diagnosticēts 25% pacientu. Patoģenēzes pamatā ir kodolu sakāve, kas veido galvaskausa nervu (kodalās grupas) pamatu. Tas izpaužas ar pazīmēm, kas raksturīgas galvaskausa nervu bojājumiem, kam seko piramīdveida traucējumi. Parasti tiek novērota progresējoša amiotrofija - nervu šūnu disfunkcija noved pie muskuļu vājuma veidošanās līdz pilnīgai pacienta imobilizācijai..

Smadzeņu

Tas notiek ar biežumu 1-2% gadījumu. Tas izpaužas kā motoro neironu bojājumu selektīvais raksturs ar pazīmju parādīšanos - pseidobulba sindroms kombinācijā ar tetraparēzi un spastisku paraparēzi. Perifērie motora neironi ir nedaudz bojāti. Patoloģiskais process tiek lokalizēts galvenokārt centrālā priekšējā gūžas reģionā visā kortikospinālā un kortikosbulāra ceļa garumā..

Notikuma cēloņi

Amyotrofās laterālās sklerozes cēloņi nav pilnībā izprotami. Patoģenētiski mehānismi tiek nepārtraukti pētīti, kas ir iemesls daudzu teoriju un hipotēžu rašanās:

1. Glutamāta eksitotoksicitāte. Patoģenēzes pamatā ir glutamāta-aspartāta sistēmas darbības traucējumi, kas nodrošina transportēšanas funkciju. Pārkāpumu rezultātā uzbudinošo skābju uzkrāšanās notiek centrālās nervu sistēmas motoriskajās zonās..
2. Autoimūna reakcija. Patoģenēzes pamatā ir antivielu veidošanās pret kalcija kanāliem, kas izraisa vairākas reakcijas, kas izraisa motorisko neironu nāvi.
3. Neirotrofiskā faktora deficīts - olbaltumvielas, kas stimulē un atbalsta neironu attīstību.
4. Mitohondriju disfunkcija. Patoģenēzes centrā ir mitohondriju membrānu caurlaidības palielināšanās.

Neviena no teorijām nav pamatota ar neapstrīdamiem pierādījumiem. 90% gadījumu slimība attīstās spontāni, sporādiski. 10% gadījumu ALS slimības cēloņi korelē ar iedzimtu noslieci. Pacientiem ar iedzimtu formu 20% gadījumu tiek atklāta SOD-1 enzīma (superoksīda dismutāzes enzīma) mutācija..

Ferments SOD-1 ir iesaistīts brīvo radikāļu daudzuma regulēšanā. Amyotrophic laterālā skleroze ir slimība, kuras attīstība vairumā gadījumu notiek spontāni, bet labvēlīgu apstākļu ietekmē, kas ļauj noteikt riska faktorus:

• Vecums virs 50 gadiem.
• Iedzimta nosliece.
• Vīriešu dzimums.
• Slikti ieradumi (smēķēšana, alkoholisms).
• Lauku dzīvesvieta (korelācija ar lauksaimniecības pesticīdu negatīvo ietekmi uz veselību).

Amyotrofās laterālās sklerozes sindroms izceļas ar klīnisko neviendabīgumu (neviendabīgumu), kas rada daudzas iespējas klīniskā attēla aprakstīšanai praktiskajā neiroloģijā. Heterogenitāte izpaužas debitēta patoloģiskā fokusa lokalizācijā, patoloģiskā procesa izplatības raksturā, pazīmju kombinācijas mainīgumā, neiroloģiskā deficīta progresēšanas ātrumā..

Simptomi

ALS sindroms ir pazīmju komplekss, kas saistīts ar destruktīviem procesiem smadzeņu audos (smadzenēs, mugurkaulā), kas nosaka izpausmju raksturu, ieskaitot simptomus, kas rodas neironu savienojumu iznīcināšanas rezultātā. Amototrofā laterālā sklerozes gadījumā 80% neironu tiek neatgriezeniski bojāti pirms izteiktu slimības klīnisko pazīmju parādīšanās, kas sarežģī agrīnu diagnostiku. ALS simptomi jaunībā sākuma stadijā:

• Krampji, raustīšanās ekstremitāšu rajonā.
• Vājums ekstremitātēs.
• Nejutīgums un cits nejutīgums muskuļu audos.
• Runas pasliktināšanās.

Šīs pazīmes ir raksturīgas daudzām centrālās nervu sistēmas slimībām, kas ievērojami sarežģī diferenciāldiagnozi. Prodromālais (pirms smagu simptomu parādīšanās) periods atsevišķos gadījumos var ilgt līdz 1 gadam. Slimībai raksturīgs straujš klīnisko pazīmju pieaugums. ALS sindroma simptomi:

1. Faskulācijas (muskuļu raustīšanās).
2. Perifēra paralīze (atonija - samazināts muskuļu tonuss, nekustīgums, arefleksija - dabiskas piespiedu reakcijas trūkums uz stimuliem).
3. Piramidāli traucējumi (patoloģisku refleksu klātbūtne - perorāls automātisms, karpālā un pēda, klonus - strauja, ritmiska muskuļu grupas saraušanās, sinkinēzija - ekstremitātes refleksiska piespiedu kustība, reaģējot uz pretējās ekstremitātes brīvprātīgu kustību).
4. Bulbara sindroms (dizartrija - runas traucējumi, disfāgija - apgrūtināta rīšana, muskuļu atrofija mēlē, elpošanas ritma traucējumi).
5. Pseidobulbara sindroms (simptomi, kas raksturīgi bulbara sindromam, atšķirība ir tā, ka paralizētie muskuļi neiziet atrofijā).

Amototrofās laterālās sklerozes simptomi sporādiskā un ģimenes (iedzimtā) formā neatšķiras. Debijas izpausmes ir atkarīgas no bojāto nervu struktūru apgabala lokalizācijas. Ja patoloģiskais process tiek lokalizēts apakšējo ekstremitāšu zonā (75% gadījumu), amiotrofisko sklerozi pavada neveiklība ejot, potītes locītavas elastības pasliktināšanās.

Rezultātā mainās gaita, pacients sastinga, ir grūtības saglabāt ķermeņa līdzsvaru. Primārie augšējo ekstremitāšu bojājumi ir saistīti ar roku smalko motoriku pasliktināšanos, kas rada grūtības veikt precīzas kustības, kurām nepieciešama elastība un veiklība. Pakāpeniski vājums, kas sākotnēji tiek novērots roku muskuļos, izplatās uz visām ķermeņa daļām.

Bulbara un pseidobulba sindroms tiek atklāts 67% gadījumu, ja tas ir vāji pakļauts korekcijai, bieži noved pie aspirācijas tipa pneimonijas (kas saistīta ar svešu šķidrumu un citu vielu uzņemšanu elpošanas traktā) un oportūnistisku infekciju, ko provocē oportūnistiski vīrusi un baktērijas. Agrīni ALS simptomi ir disartrija, kas var būt viegla (aizsmakums).

Spastiskā forma attīstās ar rinofoniju - pārmērīgu balss deguna tonusu. Progresējoša disfāgija amiotrofā laterālā skleroze bieži ir cēlonis uztura distrofijas (nepietiekams uzturs olbaltumvielām) attīstībai ar simptomiem: muskuļu un zemādas tauku atrofija, pārmērīgi sausa āda, svara zudums, vaļīgu ādas kroku veidošanās.

Vēl viena patoloģija, kas bieži rodas disfāgijas dēļ, ir sekundārs imūndeficīts. Tas izpaužas kā hroniska, atkārtota augšējo elpceļu infekciju gaita, hematoloģisks deficīts, autoimūnu un alerģisku reakciju veidošanās. Dažiem pacientiem tiek diagnosticēta frontotemporālā demence. Šajā demences formā notiek garozas (garozas) neironu degradācija, uzvedības un personības traucējumi.

Diagnostika

Amyotrofās laterālās sklerozes diferenciāldiagnoze ietver pētījumus:

1. Smadzeņu un muguras smadzeņu MRI. To veic, lai izslēgtu citas medulla patoloģijas.
2. Elektromiogrāfija. To veic, lai apstiprinātu denervācijas procesa klātbūtni (nervu savienojumu atvienošana starp muskuļiem un nervu sistēmu) un lai noteiktu smadzeņu vielas bojājuma pakāpi.
3. Muskuļu biopsija. Tiek atklātas denervācijas izraisītas muskuļu atrofijas pazīmes, bieži vien agrāk nekā patoloģiskas izmaiņas tiek novērotas elektromiogrāfijas laikā.

Diagnozei ir nepieciešami šādi nosacījumi: motorisko neironu deģeneratīvu izmaiņu pazīmju klātbūtne, patoloģiskā procesa izplatība, citu patoloģiju neesamība ar identiskiem simptomiem. Lai noteiktu elpošanas sistēmas disfunkcijas pakāpi, tiek veikta spirogrāfija (elpošanas ātruma un apjoma rādītāju mērīšana) un polisomnogrāfija (miega pētījums)..

Ārstēšanas metodes

Nav izstrādāts efektīvs ALS ārstēšanas protokols. Apstiprināta diagnoze pacientam prognozē letālu iznākumu. Narkotikas, kas var pagarināt pacienta dzīvi: Riluzols un tā analogs Rilutek. Līdzekļu darbība ir balstīta uz ierosinošās aminoskābes izdalīšanās kavēšanu, kuras pārpalikums noved pie neironu deģeneratīvas bojāšanas. Terapijas rezultātā pacientu dzīves ilgums palielinās vidēji par 3 mēnešiem.

Sānu sklerozi nevar izārstēt. Paliatīvās (atbalstošās) medicīniskās aprūpes sniegšana, kuras mērķis ir uzlabot pacienta dzīves kvalitāti, ir izšķirīga nozīme. Paliatīvā ārstēšana ietver savlaicīgu problēmu identificēšanu un atbilstošu ārstēšanas pasākumu ieviešanu, morālā atbalsta un palīdzības sniegšanu psihosociālajā adaptācijā. Amyotrofās laterālās sklerozes paliatīvā ārstēšana tiek veikta šādos virzienos:

• Krampjveida sindroma (krampji periodiska rakstura teļu muskuļos) un aizraušanās novēršanai ir norādītas zāles karbamazepīns (pirmās izvēles), zāles, kuru pamatā ir magnijs, Verapamils..
• Lai normalizētu muskuļu tonusu, tiek izmantoti muskuļu relaksanti (Mydocalm, Baclofen, Tizanidine). Lai samazinātu muskuļu spastiskumu, paralēli zāļu terapijai tiek noteikti fizioterapijas vingrinājumi un ūdens procedūras baseinā (ūdens temperatūra 34 ° C)..
• Lai koriģētu spastiskās ģenēzes dizartriju, tiek izrakstītas zāles, kas samazina muskuļu tonusu. Ārstēšana bez narkotikām ietver ledus gabaliņu uzklāšanu mēles zonā. Saziņā ar pacientu ieteicams izmantot vienkāršas runas konstrukcijas, kurām nepieciešamas primitīvas, lakoniskas atbildes.

Ārstēšana ALS tiek veikta, ņemot vērā dominējošos slimības simptomus. Ar disfāgiju pacientam ir grūtības norīt siekalu, kas izraisa piespiedu siekalošanos. Pacienti regulāri iziet mutes dobuma sanitāriju. Ieteicams ierobežot raudzētu piena produktu lietošanu, kas veicina siekalu sabiezēšanu.

Indikāciju klātbūtnē (ievērojams ķermeņa svara samazinājums) tiek veikta operācija (endoskopiskā gastrostomija), lai izveidotu mākslīgu ieeju kuņģa dobumā vēdera dobuma līmenī, lai organizētu barošanu. Kad tiek traucēta staigāšana, tiek izmantotas medicīniskās ierīces - ratiņkrēsli, gājēji. Antidepresantu terapija (amitriptilīns, fluoksetīns) tiek nozīmēta depresīvu stāvokļu un emocionālās labilitātes (pēkšņas garastāvokļa svārstības) attīstībai..

Trahejas un bronhu zaru tīrīšanai tiek izmantoti mukolītiski (acetilcisteīns) un bronhodilatatori. Ja elpošanas funkcija ir ievērojami traucēta, pacients tiek pievienots mākslīgās elpināšanas ventilatoram. Ja norādīts, tiek veikta operācija (traheostomija), lai izveidotu mākslīgu anastomozi starp trahejas dobumu un vidi.

Daudzsološās terapijas ietver šūnu tehnoloģijas, kurās cilmes šūnas izmanto, lai aizstātu bojātās šūnas un audus organismā. Paņēmienu praksē izmanto, lai ārstētu citu slimību, ko izraisa neironu deģenerācija - multiplo sklerozi..

Prognoze

ALS diagnoze ir nāvessods pacientam, jo ​​slimība tiek uzskatīta par neārstējamu. Vāji prognostiski faktori:

• Agrīna debija.
• Vīriešu dzimums.
• Īss laika posms no pirmo pazīmju parādīšanās līdz diagnozes apstiprināšanai.

Parasti šajos gadījumos slimība strauji progresē. Prognoze ir atkarīga no patoloģiskā procesa izplatības, simptomu nopietnības, traucējumu progresēšanas ātruma.

ALS ir neārstējama slimība, kas saistīta ar motoro neironu bojājumiem. To raksturo dažādi klīniski varianti, kas atšķiras ar sākuma vecumu, primārā bojājuma lokalizācijas mainīgumu un klīnisko izpausmju neviendabīgumu. Ārstēšana ir paliatīva.

Amyotrophic laterālā skleroze (ALS, motorisko neironu slimība, progresējoša muskuļu atrofija, progresējoša sīpola trieka, ģimenes motorisko neironu slimība)

Amyotrophic laterālā skleroze ir neirodeģeneratīva slimība, ko papildina centrālo un perifēro motorisko neironu nāve. Galvenās slimības izpausmes ir skeleta muskuļu atrofija, fascikulācijas, spastiskums, hiperrefleksija, patoloģiskas piramīdiskas pazīmes, ja nav iegurņa un okulomotoru traucējumu. To raksturo vienmērīgs progresējošs kurss, kas noved pie nāves. Amyotrofiskā laterālā skleroze tiek diagnosticēta, pamatojoties uz neiroloģiskā stāvokļa datiem, ENG, EMG, mugurkaula un smadzeņu MRI, cerebrospinālā šķidruma analīzi un ģenētiskajiem pētījumiem. Diemžēl medicīnā līdz šim nav efektīvas ALS patoģenētiskās terapijas..

ICD-10

Galvenā informācija

Termins "amiotrofiskā laterālā skleroze" atbilst arī: motoro neironu slimībai, ģimenes motorisko neironu slimībai, progresējošai muskuļu atrofijai, progresējošai bulbar paralīzei. Amyotrofās laterālās sklerozes biežums ir 1,5-5 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju. Saskaņā ar dažādiem statistikas datiem, ALS ir 1,5-3 reizes biežāk vīriešiem. Vidējais izpausmes vecums ir 40-60 gadi. 5-10% gadījumu slimība ir ģimeniska.

ALS cēloņi

Amyotrophic laterālā skleroze ir vispārējs patoloģisku reakciju kaskādes "pēdējais ceļš", ko ierosina dažādi zināmi vai nezināmi izraisītāji. Dažos gadījumos amiotrofo laterālo sklerozi var izraisīt mutācijas superoksīddimināzes-1 gēnā, kad galvenais patoģenētiskais faktors ir bojāta enzīma citotoksiskā iedarbība. Mutants superoksīds dismutāze-1 uzkrājas starp mitohondriju membrānas slāņiem, izjaucot aksonu transportu; mijiedarbojas ar citiem proteīniem, kas izraisa to noārdīšanās pārkāpumu.

Spoturiskas amiotrofiskas laterālās sklerozes gadījumu rašanos veicina nezināmi izraisītāji, kas, tāpat kā mutanta superoksīda dismutāze-1, spēj realizēt to iedarbību paaugstinātas motorisko neironu funkcionālās slodzes apstākļos, kas izraisa to selektīvo ievainojamību..

Patoģenēze

Līdz šim precīzi amiotrofās laterālās sklerozes attīstības patoģenētiskie mehānismi nav zināmi. Ir vairākas teorijas: uzbudinošo aminoskābju (glutamāta un aspartāta) transporta traucējumu teorija centrālās nervu sistēmas motoriskajās zonās; teorija par dažādu veidu Ca kanālu autoantivielu veidošanos, kas noved pie neironu nāves; neirotrofisko faktoru deficīta teorija.

Nesen zinātniski pētnieciskajā vidē populārākā ir mitohondriju disfunkcijas hipotēze, kas ir tāda, ka paaugstinātas mitohondriju caurlaidības dēļ notiek brīvo radikāļu "noplūde", kas bojā motoros neironus, mikroglia un astroglia šūnas, ar sekojošu neirodeģenerācijas attīstību..

Klasifikācija

Saskaņā ar centrālo nervu sistēmas primāro bojājumu izšķir šādas ALS formas:

• Augsts (smadzeņu);
• Dzemdes kakla spuldze;
• Krūtis;
• Lumbosacral.

Saskaņā ar klīnisko simptomu progresēšanas ātrumu pastāv 3 ALS veidi:

• Strauji progresējoša;
• Mēreni progresējoša;
• Lēnām progresējoša.

ALS simptomi

ALS ar dzemdes kakla debiju

Amototrofiskās sānu sklerozes klasiskajā versijā ar dzemdes kakla debiju slimības sākumā tiek veidota asimetriska augšējā plecu paraparēze ar hiperrefleksiju un patoloģiskām piramīdām pazīmēm. Paralēli tam attīstās asimetriska apakšējā spastiskā paraparēze ar hiperrefleksiju un patoloģiskām pazīmēm. Nākotnē pievienojas bulbar un pseidobulba sindromu kombinācija, pat vēlāk apakšējo ekstremitāšu amiotrofijas, kas dominē ekstensora muskuļu grupā, ir izteiktākas.

Amyotrofās laterālās sklerozes segmentētajā variantā ar dzemdes kakla debiju slimības sākumā veidojas asimetriska augšējā plēkšņa paraparēze, ko papildina hiporefleksija un patoloģiskas piramīdiskas pazīmes apakšējās ekstremitātēs (bez hipertoniskuma). Laikā, kad attīstās pleģija proksimālajās ekstremitātēs, minimālie piramīdie simptomi rokās izzūd, un pacienti šajā laikā saglabā spēju patstāvīgi pārvietoties. Ar slimības attīstību pievienojas arī bulbara sindroms, pat vēlāk apakšējās ekstremitātēs ir izteiktas amiotrofijas un parēze.

Amototrofās laterālās sklerozes klasiskajā variantā ar difūzu debiju slimība sākas ar plēkšņu asimetriskas tetraparēzes attīstību. Vienlaikus ar to attīstās bulbara sindroms disfonijas un disfāgijas formā. Ātrs nogurums, izteikts svara zudums, iedvesmas aizdusa.

ALS ar jostas debiju

Amototrofiskās laterālās sklerozes klasiskajā variantā ar jostas vietas sākšanos slimības laikā veidojas asimetriska apakšējā pleķu paraparēze ar hiperrefleksiju un patoloģiskām piramīdām pazīmēm. Līdztekus tam tiek novērota asimetriska augšējā paraparēze ar amyotrophies, muskuļu hipertoniskumu, hiperrefleksiju un patoloģiskām piramīdām pazīmēm. Kad attīstās plēkšņaina paraplēģija, pacienti saglabā spēju lietot rokas. Bulbara un pseidobulba sindroms pievienojas vēlāk.

Amyotrofās laterālās sklerozes segmentētajā versijā ar jostas sākumu slimība sākas ar zemākas plēkšņu asimetriskas paraparēzes veidošanos ar atrofiju un cīpslu refleksu agru izzušanu. Nākotnē pievienojas augšējā plecu asimetriskā paraparēze ar agrīnu cīpslu refleksu izzušanu. Pēc tam attīstītais bulbar sindroms izpaužas kā disfonija un disfāgija. Pastāv smaga iedvesmas aizdusa, kas saistīta ar elpošanas palīg muskuļu agrīnu iesaistīšanos patoloģiskajā procesā, kā arī izteiktu ķermeņa svara samazināšanos..

Amototrofās laterālās sklerozes piramīdveida variantā ar jostas sākumu slimība izpaužas ar zemākas spastiskas asimetriskas paraparēzes veidošanos ar hiperrefleksiju, amiotrofijām un patoloģiskām piramīdām pazīmēm; nākotnē tam pievienojas augšējā spastiskā paraparēze ar tādām pašām pazīmēm, pēc kuras attīstās pseidobulba sindroms.

ALS ar progresējošu sīpola paralīzi

Amyotrophic sānu sklerozes klasiskajā variantā ar progresējošu bulbārā paralīzi slimības sākumā attīstās dizartrija, disfāgija, nazofonija, mēles atrofija un fascikulācijas. Pēc tam attīstās augšējā plēkšņa asimetriskā paraparēze ar hiperrefleksiju, atrofiju un patoloģiskām piramīdām pazīmēm. Tad pievienojas apakšējā spastiskā asimetriskā paraparēze ar hiperrefleksiju un patoloģiskām piramīdām pazīmēm. Ir izteikta ķermeņa svara samazināšanās, un vēlīnā slimības stadijā pievienojas elpošanas traucējumi.

Amyotrofās laterālās sklerozes segmentētajā variantā ar progresējošu bulbārā trieku slimība sākas ar disfonijas, disfāgijas, disartrijas attīstību, rīkles un mandibulāro refleksu zudumu. Tālāk attīstās augšējā plecu asimetriskā paraparēze ar hiperrefleksiju, atrofiju un patoloģiskām piramīdām pazīmēm. Vēlāk pievienojas apakšējā spastiskā asimetriskā paraparēze ar hiperrefleksiju un patoloģiskām pazīmēm. Saistībā ar disfāgiju ķermeņa svars ir ievērojami samazināts. Slimības vēlīnā stadijā pievienojas elpošanas traucējumi.

Komplikācijas

Sakarā ar izteiktu muskuļu tonusa pavājināšanos rodas locītavu kontraktūras. Gandrīz visiem pacientiem galu galā attīstās pilnīga skartās ķermeņa daļas (augšējo, apakšējo ekstremitāšu, kakla) paralīze, samazinoties spējai staigāt un rūpēties par sevi. Visnopietnākās komplikācijas ir aspirācijas pneimonija, ko izraisa sīpola un pseidobulba traucējumi, kas rodas 67% pacientu..

Pusei pacientu ir raksturīga atmiņas un garīgās spējas samazināšanās. 5% pacientu demenci kombinē ar parkinsonisma sindromu (muskuļu stīvums, gaitas stīvums, sekla trīce). Iegurņa funkcijas traucējumi, piemēram, urīna nesaturēšana un patvaļīgas zarnu kustības, ir netipiski amiotrofā laterālā skleroze un rodas tikai vēlākajās slimības stadijās.

Diagnostika

Neirologi ir iesaistīti pacientu ar amiotrofisko laterālo sklerozi uzraudzībā. Dažiem pacientiem ir iespējams noteikt pozitīvu ģimenes vēsturi (tuvu cilvēku ar šo slimību). Pārbaudot pacientu, ir samazināts muskuļu tonuss, sīpola traucējumi un krampju klātbūtne - sāpīgas muskuļu kontrakcijas. Lai precizētu diagnozi, tiek noteikts papildu izmeklējums, kas ietver:

• EMG. Veicot adatas elektromiogrāfiju, samazinās impulsa ātrums, palielinās motorisko vienību darbības potenciāla amplitūda un ilgums, rodas spontānas elektriskās aktivitātes epizodes (fibrilācija, fascikulācija)..
• Muskuļu biopsija. Nervu biopsijas histoloģiskajā attēlā redzamas aksiālo cilindru demielinizācijas, pietūkuma, sabrukšanas un nāves pazīmes.
• Smadzeņu MRI tiek veikta, lai izslēgtu citas neirodeģeneratīvas slimības, kurām ir līdzīga klīniskā aina. Retos gadījumos ALS pacientiem parādās signāla palielināšanās no kortiko-mugurkaula traktātiem.
• DNS analīze. Izmantojot polimerāzes ķēdes reakcijas metodi, dažiem pacientiem var noteikt mutācijas superoksīda dismutāzes-1 (SOD1) un C9orf72 gēnos. Amototrofās laterālās sklerozes ģimenes formas gadījumos tiek konstatētas mutācijas FUS, TARDBP gēnos.

Diferenciālā diagnoze

Lai atšķirtu amiotrofo laterālo sklerozi no potenciāli izārstējamām un / vai labdabīgām slimībām, tiek veikts mugurkaula un smadzeņu MRI. Ar tās palīdzību tiek atklātas piramīdveida traktu deģenerācijas pazīmes, kas raksturīgas ALS piramīdiskajiem un klasiskajiem variantiem..

Turklāt, ņemot vērā līdzīgus simptomus un klīnisko ainu, amiotrofiskā laterālā skleroze jānošķir no:

• muskuļu slimības (miozīts ar šūnu patoloģijām, distrofiska miotonija Rossolimo-Steinert-Kurshman, oculopharengial myodystrophy);
• slimības ar neiromuskulārās sinapses bojājumiem (myasthenia gravis, Lambert-Eaton sindroms);
• perifēro nervu slimības (multifokāla motora neiropātija ar vadīšanas blokiem, Personage-Turner sindroms, izolētas motora polineuropatijas, proksimālā diabētiskā motora polineiropātija, Isaacs neiromitonija);
• muguras smadzeņu slimības (Kenedija bulbospinālā amiotrofija, kā arī citas pieaugušo mugurkaula amiotrofijas, hroniskas vertebrogēnas išēmiskas mielopātijas, syringomyelia, muguras smadzeņu audzēji, ģimenes spastiska paraplēģija, heksoosaminidāzes deficīts, hroniska limfocītiskā leikēmija vai motorika ar perifērām neirēmijām;
• smadzeņu slimības (disirculējoša encefalopātija, multisistēmu atrofija, syringobulbia, galvaskausa aizmugurējās galvas daļas audzēji un kraniospinālais krustojums);
• sistēmiskas slimības.

Ārstēšana ar ALS

Nemedikamentozā terapija

Visi pacienti ar šo diagnozi jā hospitalizē neiroloģiskajā nodaļā. Nav efektīvas ārstēšanas, kas varētu apturēt slimības progresēšanu. Vienīgais medikaments, kas ietekmē amiotrofās laterālās sklerozes patoģenēzi, ir riluzols.

Šīs zāles kavē glutamāta izdalīšanos no neironiem - aminoskābes, kas izraisa nervu šūnu deģenerāciju. Tās lietošana var pagarināt pacienta dzīvi vidēji par 3 mēnešiem. Visu terapeitisko pasākumu mērķis ir apturēt vai mazināt galvenos ALS simptomus - sīpola traucējumus un spasticitāti:

• Vingrojumu terapija. Lai uzturētu muskuļu tonusu, ieteicams veikt regulāras fiziskās aktivitātes. Sākotnējās slimības stadijās tiek veikti aktīvi vingrinājumi, vēlākos posmos, kad neatkarīgas kustības ir grūti, pasīvas.
• Ortopēdiskās ierīces. Ortozes, korsetes, imobilizējošās šinas izmanto dažādu ķermeņa daļu fiksēšanai, lai novērstu kaulu kroplības un locītavu kontraktūras.
• Uzturs. Attīstoties sīpola traucējumiem, kas saistīti ar rīkles un mēles muskuļu vājināšanos, pastāv risks, ka pārtika iekļūs elpošanas traktā. Tāpēc ieteicams ēst pusšķidru pārtiku (putras, kartupeļu biezeni), ēšana jāveic vertikālā stāvoklī. Smagas disfāgijas gadījumā tiek veikta endoskopiska gastrostomija.
• Elpošanas funkcijas uzturēšana. Ļoti svarīgs aspekts, ārstējot pacientus ar amiotrofisko laterālo sklerozi. Atkarībā no skābekļa deficīta smaguma pakāpes skābekļa inhalācijas tiek izrakstītas caur deguna kanulu vai sejas masku, neinvazīva plaušu ventilācija caur portatīvajiem ventilatoriem.
• Komunikācijas nodrošināšana. Smagiem pacientiem ar smagu muskuļu atrofiju un dizartriju, lai atvieglotu saziņu ar citiem, tiek izmantotas dažādas elektroniskas vai mehāniskas saziņas ierīces..

Narkotiku terapija

Visām iepriekšminētajām darbībām būs maksimālais terapeitiskais efekts tikai tad, ja tās lieto kopā un regulāri, kā arī papildina ar farmakoterapiju. ALS slimnieku ārstēšanai tiek parakstītas šādas zāles:

• Muskuļu relaksanti un pretkrampju līdzekļi. Muskuļu relaksējošās zāles (baklofēns, tolperizons) un pretkrampju līdzekļi (karbamazepīns, fenitoīns) ir efektīvi, lai apkarotu muskuļu spastiku un sāpīgus krampjus..
• Holinoblokatori. Ar smagu siekalošanos tiek izmantotas zāles, kas nomāc siekalu veidošanos - m-holīnerģisko receptoru blokatori (atropīns, hioscīns)..
• Dekstrometorfāns un hinidīns. Šīs zāles ir labi pierādītas, lai koriģētu sīpolu traucējumus..
• Mukolītiskie līdzekļi un atkrēpošanas līdzekļi. Pacientiem ar elpošanas muskuļu vājumu, lai novērstu tādas problēmas kā vāja atkrēpošana un bieza krēpu uzkrāšanās elpceļos, tiek lietotas zāles, kas sašķidrina krēpu (acetilcisteīns) un stimulē tās atkrēpošanu (terpinhidrāts)..

Eksperimentāla ārstēšana

Turpinās klīniskie pētījumi, lai atrastu un izstrādātu efektīvu ALS ārstēšanu. Pašlaik daudzsološākā joma tiek uzskatīta par šūnu tehnoloģijām, proti, mezenhimālo cilmes šūnu intraspinālu injekciju. Nokļūstot muguras smadzeņu dobumā, cilmes šūnas spēj diferencēties neironos un pakāpeniski aizstāt mirušos nervu audus.

Zināmus panākumus ALS slimnieku dzīves ilguma palielināšanās veidā pierādīja arī pētījumi, kuros tika izmantots cilvēka rekombinētais eritropoetīns, ciliārais neirotropiskais faktors un insulīnam līdzīgais faktors-1. Edaravone parādīja nelielu efektivitāti.

Prognoze

Ar amiotrofisko laterālo sklerozi prognoze vienmēr ir slikta. Izņēmums var būt iedzimti ALS gadījumi, kas saistīti ar noteiktām mutācijām superoksīda dismutāzes-1 gēnā. Slimības ilgums ar jostas debiju ir aptuveni 2,5 gadi, ar bulbara debiju - apmēram 3,5 gadi. Ne vairāk kā 7% pacientu, kuriem diagnosticēta ALS, dzīvo vairāk nekā 5 gadus.

Profilakse

Amyotrofās laterālās sklerozes specifiskai profilaksei nav metožu. Vienīgais efektīvais veids, kā novērst slimības attīstību, ir pirmsdzemdību diagnostika (mutāciju noteikšana amnija šķidrumā vai horiona villē) un grūtniecības pārtraukšana. Sekundārā profilakse ir novērst komplikācijas.

Bass ir tas, kas tas ir

Dahla skaidrojošā vārdnīca. IN UN. Dahl. 1863.-1866.

Uzziniet, kas ir "ALS" citās vārdnīcās:

bass - bass, a, pl. h. s, s... krievu valodas pareizrakstības vārdnīca

bass - bass /... Morfēmiskā un pareizrakstības vārdnīca

bass - amandyқ sadaқasy. Zheke basy ushin bereletin sadaa, pitir. Keshkіlіkti auyzashar, taңerteңgіlіkti sәresі deidі. Oraza uaқytynda msylmandar familysynyң бrbir basyna basamandy п (pіtіr) s un asy n tuleidі (Ana konts, 26.04.1990, 6) Bass...... kazahu tilinin tusindirme sozdigi

BAS - BASK baktericīdā aktivitāte asins seruma medū. BASK avots: http://www.zzr.ru/archives/2002/12/article6.htm BAS BAS sausā anoda akumulatora BAS vārdnīcas: armijas un speciālo dienestu saīsinājumu un saīsinājumu vārdnīca. Komp. A. A. Ščelokovs. M.: OOO... Saīsinājumu un saīsinājumu vārdnīca

bass - a, m. bass f., it. basso. 1. Zema vīrieša balss. Sl. 18. Bass, zemākā balss dziedāšanā. LP 6. aizsmakušā basā sāka dziedāt balss. Osipov Eneida 3 15. Visi iespējamie soprāni, kontraltos, tenori, baritoni,...... Krievu galismu vēsturiskā vārdnīca tika ievēlēta no dzimtcilvēkiem un balsojumiem uz pagalmu

bass - a; pl. bass, s; m. [ital. basso zems]. 1. zemākā vīrieša balss; tāda tembra dziedošā balss. Runā, dzied basi. Samts, biezs bass. 2. Dziedātājs ar tādu balsi. 3. Zema reģistra stīgu vai pūšamo mūzikas instrumentu. Bass...... Enciklopēdiskā vārdnīca

ALS - (franču basse, no bas low). 1) zemākā vīrieša balss. 2) mūzikas instruments, kas līdzīgs vijolei, bet daudz lielāks par to. Krievu valodā iekļauto svešvārdu vārdnīca. Čudinovs AN, 1910. ALS 1) zemākais vīrietis...... Krievu valodas svešvārdu vārdnīca

bass - redzēt dziedātāju. Krievu sinonīmu un izteikumu vārdnīca, kas līdzīga pēc nozīmes. zem. ed. N. Abramova, M.: krievu valodas vārdnīcas, 1999. bass (zems, biezs) (skaņa, balss), dziedātājs; trombs, kontrabass, trompete, bass, oktāva, bass vārdnīca krievu... Sinonīmu vārdnīca

bass - [zems tonis, balsis] n., m., augš. reti Morfoloģija: (nē) kas? bass, ko? bass, (skat) ko? bass nekā? bass, kā ir ar? par basu un basu; pl. kas? bass, (nē) ko? bass, kāpēc? bass, (skat) ko? bass nekā? bass, kā ir ar? par basu 1. Bass...... Dmitrijeva skaidrojošā vārdnīca

Bašo - (1603-1694) lielākais poētiskā žanra "haiku" pārstāvis (sk.); japāņu literatūrā šis žanrs ir nesaraujami saistīts ar viņa vārdu. Dzejnieka īstais vārds ir Matsuo Chuzaemon Munefusa. Pēc Tokugavas laikmeta (1603-1868) rakstnieku un mākslinieku paražas... Literārā enciklopēdija

Bass - (no itāļu basso low) 1) zems vīrs. koris. balso. Aptuvenais diapazons solo daļās: FA fa1, korī līdz pe1 MI. Iezīmēts basģitāros. Ir augsts, melodisks (basso cantante) centrs. un zems (basso profundo) B. Augsts B. parasti...... Krievu humanitārā enciklopēdiskā vārdnīca

Amyotrophic laterālā skleroze - kas tas ir un kā to ārstēt

Detalizēti apspriedīsim tādu slimību kā amiotrofiskā laterālā skleroze. Uzziniet, kas tas ir, kādi ir simptomi un cēloņi. Pieskarsimies ALS slimības diagnostikai un ārstēšanai. Un par šo tēmu būs arī daudz citu noderīgu ieteikumu..

Amyotrophic laterālā skleroze - kāda ir šī slimība

Tas izskaidro problēmas izpētes steidzamību. Pirmoreiz to aprakstīja franču psihiatrs Žans Martins Charcot 1869. gadā. Par kuru viņa saņēma tādu otro vārdu kā Charcot's slimība.

ASV un Kanādā to sauc arī par Lou Gehrig slimību. 17 gadus viņš bija izcilākais amerikāņu beisbolists. Bet diemžēl 36 gadu vecumā viņš saslima ar amiotrofisko laterālo sklerozi. Un nākamajā gadā viņš nomira.

Ir zināms, ka lielākā daļa ALS pacientu ir cilvēki ar augstu intelektuālo un profesionālo potenciālu. Viņi ātri piedzīvo smagu invaliditāti un nāvi..

Tiek ietekmēts motora analizators. Tā ir daļa no nervu sistēmas. Tas pārraida, apkopo un apstrādā informāciju no muskuļu un skeleta sistēmas receptoriem. Un arī organizē koordinētas cilvēku kustības.

Apskatot zemāk redzamo attēlu, jūs redzēsit, ka motora sistēma ir ļoti sarežģīta..

Motora analizatora uzbūve

Augšējā labajā stūrī mēs redzam primāro motorisko garozu - piramīdveida traktu, kas ved uz muguras smadzenēm. Tieši šīs struktūras ietekmē ALS..

Piramīdveida trakta anatomija

Šeit parādīta piramīdveida trakta anatomija. Šeit jūs redzat papildu motora zonu - premotora garozu..

Šīs pārvērtības pārraida signālus no smadzenēm uz muguras smadzeņu motoriem neironiem. Viņi inervē skeleta muskuļus un regulē brīvprātīgas kustības..

Amyotrophic laterālā skleroze ir neparasta neirodeģeneratīva slimība! ICD 10 kods - G12.2.

Amototrofās laterālās sklerozes izpausme

Amototrofās laterālās sklerozes patoģenēze

Ja mēs runājam par amiotrofās laterālās sklerozes patoģenēzi, tad vispirms mums ir jāsaprot sekojošais. Pastāv dažādi (lielākoties nezināmi) ģenētiski faktori.

Tie tiek realizēti motoneuronu selektīvās neaizsargātības apstākļos. Tas ir, tādos apstākļos, kas nodrošina normālu šo šūnu dzīvības fizioloģisko darbu.

Amototrofās laterālās sklerozes patoģenēze

Tomēr patoloģiskos apstākļos viņiem ir nozīme deģenerācijas attīstībā. Pēc tam tas noved pie galvenajiem patoģenēzes mehānismiem.

Katrs šāds motoneurons ir īpaša spēkstacija. Viņa uzņem milzīgu skaitu impulsu un pēc tam tos pārraida, lai īstenotu koordinētas cilvēku kustības.

Šīm šūnām nepieciešams liels daudzums intracelulārā kalcija. Tieši viņš nodrošina daudzu motorisko neironu sistēmu darbību. Tāpēc šūnās samazinās olbaltumvielu, kas saista kalciju, ražošana..

Samazina noteiktu glutamāta receptoru (ampa) un olbaltumvielu (bcl-2) ekspresiju, kas novērš ieprogrammētu šūnu nāvi.

Patoloģiskos apstākļos šīs motora neirona iezīmes darbojas uz deģenerācijas procesu. Tā rezultātā ir:

• Toksicitāte (glutamāta eksitotoksicitāte), kas ierosina ar aminoskābēm
• Oksidējošais (oksidatīvais) stress
• Tiek izjaukts motoro neironu citoskelets
• Tiek traucēta olbaltumvielu sadalīšanās ar noteiktu ieslēgumu veidošanos
• Ir mutantu olbaltumvielu (sod-1) citotoksiska iedarbība
• Apoptoze vai motorizētu neironu ieprogrammēta šūnu nāve

Slimību veidi

Ģimenes ALS (Fals) - rodas pacientam, kura ģimenes anamnēzē ir līdzīgi šīs slimības gadījumi. Tas sastāda 15%.

Citos gadījumos, kad viņiem ir sarežģītāki mantojuma ceļi (85%), mēs runājam par sporādisku ALS..

Motorisko neironu slimības epidemioloģija

Ja mēs runājam par motoro neironu slimības epidemioloģiju, jauno pacientu skaits gadā ir aptuveni 2 gadījumi uz 100 000 cilvēku. Izplatība (ALS pacientu skaits vienā reizē) ir no 1 līdz 7 gadījumiem uz 100 000 cilvēku.

Parasti cilvēki no 20 līdz 80 gadiem saslimst. Lai gan ir iespējami izņēmumi.

Vidējais dzīves ilgums:

• ja ALS slimība sākas ar runas traucējumiem (ar sīpola sākumu), tad viņi parasti dzīvo 2,5 gadus
• ja tas sākas ar kaut kādiem kustību traucējumiem (mugurkaula debija), tad tas ir 3,5 gadi

Tomēr jāņem vērā, ka 7% pacientu dzīvo ilgāk par 5 gadiem..

Ģimenes ALS ģenētiskie lokusi

Šeit mēs redzam daudzus ģimenes ģimenes ALS veidus. Ir atklātas vairāk nekā 20 mutācijas. Daži no tiem ir reti. Daži no tiem ir izplatīti.

Ģimenes ALS ģenētiskie lokusi

Veids	Biežums	Gēns	Klīnika
FALS1 (21q21)	15-20% FALS	SOD-1	Tipiski
FALS2 (2q33)	Reti, AP	Alsina	Netipiski, SE
FALS3 (18q21)	Viena ģimene	Nezināms	Tipiski
FALS4 (9q34)	Ļoti rets	Sentaxin	Netipiski, SE
FALS5 (15q15)	Reti, AR	Nezināms	Netipiski, SE
FALS6 (16q12)	3-5% FALS	FUS	Tipiski
FALS7 (20p13)	Viena ģimene	?	Tipiski
FALS8	Ļoti rets	VAPB	Netipisks, dif.
FALS9 (14q11)	Reti	Angiogenīns	Tipiski
FALS10 (1p36) ALS-FTD	1-3% fals līdz 38% ģimenes un 7% sporādiski	TDP-43 9q21, C9orf72	Tipiski ALS, FTD, ALS-FTD

Ir arī jauni ALS gēni. Mēs neesam parādījuši dažus no tiem. Bet būtība ir tāda, ka visas šīs mutācijas ved uz vienu galīgo ceļu. Centrālo un perifēro motoneuronu bojājumu attīstībai.

Motorisko neironu slimību klasifikācija

Zemāk ir motoro neironu slimību klasifikācija.

Norisa klasifikācija (1993. gads):

• Amyotrophic laterālā skleroze - 88% pacientu:
  • spuldzes debijas ALS - 30%
  • krūšu debija - 5%
  • difūzs - 5%
  • dzemdes kakla - 40%
  • jostas - 10%
  • elpošanas - mazāk nekā 1%
• Progresējoša sīpola paralīze - 2%
• Progresējoša muskuļu atrofija - 8%
• Primārā sānu skleroze - 2%

Hondkarian (1978) basa varianti:

1. Klasika - 52% (ja centrālā un perifēro motoneuronu bojājumi ir vienmērīgi pārstāvēti)
2. Segmentālais kodols - 32% (nelielas centrālā bojājuma pazīmes)
3. Piramīdveida - 16% (perifēro bojājumu pazīmes redzam ne tik spilgti kā centrālās pazīmes)

Dabiska patomorfoze

Ja mēs runājam par dažādām atverēm, tad jāuzsver, ka simptomu attīstības secība vienmēr ir noteikta..

Patomorfoze ar bulbar un dzemdes kakla sākumu ALS

Ar sīpola parādīšanos vispirms rodas runas traucējumi. Tad rīšanas traucējumi. Tad ir parēze ekstremitātēs un elpošanas traucējumi.

Ar dzemdes kakla debiju pārkāpuma process sākas ar vienu roku, un pēc tam pāriet uz otru. Pēc tam var rasties sīpola traucējumi un kustību traucējumi kājās. Viss sākas tajā pusē, kur tiek sabojāta galvenā roka.

Ja mēs runājam par ALS sākumu krūšu kurvī, pirmais simptoms, ko pacienti parasti nepamana, ir muguras muskuļu vājums. Stāvoklis ir traucēts. Tad rokā parādās parēze, kā arī atrofija.

Patomorfoze krūšu kurvja un jostas daļas ALS sākumā

Tālāk slimība izplatās uz tās pašas puses kāju. Notiek gēnu parēze. Tiek skartas kājas, un pēc tam rodas bulbar un elpošanas traucējumi.

Jostas debijā vispirms tiek ietekmēta viena kāja. Tad otrais tiek notverts, pēc kura slimība nonāk rokās. Tad rodas elpošanas un sīpola traucējumi..

Charcot slimības klīniskās izpausmes

Charcot slimības klīniskās izpausmes ietver:

1. Perifēro motorisko neironu bojājuma pazīmes
2. Centrālā motoneurona bojājuma pazīmes
3. Bulbar un pseidobulba sindromu kombinācija
4. Konstitucionālie simptomi

Nāvīgas komplikācijas, kas izraisa nāvi:

1. Disfāgija (rīšanas traucējumi) un uztura (uztura) trūkumi
2. Mugurkaula un stumbra elpošanas sistēmas traucējumi, kas saistīti ar elpošanas galveno un palīg muskuļu atrofiju

Centrālā motora neirona bojājuma pazīmes

Centrālās motora neironu iesaistīšanās pazīmes ir:

1. Veiklības zaudēšana - slimība sākas tad, kad cilvēkam ir grūti pogāt, sasiet kurpju auklas, spēlēt klavieres vai adatu iešūt
2. Tad samazinās muskuļu spēks
3. Spastiska tipa muskuļu tonuss palielinās
4. Parādās hiperrefleksija
5. Patoloģiski refleksi
6. Pseidobulba simptomi

Perifēro motoro neironu bojājuma pazīmes

Perifēro motorisko neironu bojājuma pazīmes tiek apvienotas ar centrālā bojājuma pazīmēm:

1. Fascikulācijas (redzama muskuļu raustīšanās)
2. Kraukšķīgs (sāpīgi muskuļu krampji)
3. Galvas, stumbra un ekstremitāšu skeleta muskuļu parēze un atrofija
4. Muskuļu hipotensija
5. Hiporefleksija

ALS konstitucionālie simptomi

ALS konstitucionālie simptomi ir:

• Ar ALS saistīta cachexia (vairāk nekā 20% ķermeņa svara zaudēšana 6 mēnešos) ir katabolisks notikums organismā. Tas ir saistīts ar liela skaita nervu sistēmas šūnu nāvi. Šajā gadījumā pacientiem tiek izrakstīti anaboliskie hormoni. Arī nepietiekama uztura dēļ var attīstīties kaheksija..
• Nogurums (gala plākšņu pārkārtošana) - dažiem pacientiem ar EMG ir iespējams samazinājums par 15 - 30%.

Reti amiotrofās laterālās sklerozes simptomi

Lūk, kas attiecas uz retajiem simptomiem amiotrofā laterālā skleroze:

• Jutīgi traucējumi. Tomēr ir pierādīts, ka 20% gadījumu ALS pacientiem (īpaši vecumdienās) ir maņu traucējumi. Tā ir polineuropatija. Turklāt, ja slimība sākas ar rokām, tad pacients vienkārši karājas. Viņiem ir traucēta cirkulācija. Šajos jutīgajos nervos var samazināties arī potenciāls..
• Okulomotoru funkciju pārkāpumi, urinēšana un izkārnījumi ir ārkārtīgi reti. Mazāk par 1%. Tomēr ir iespējami biežāki sekundārie pārkāpumi. Tas ir iegurņa pamatnes muskuļu vājums..
• Demence (demence) rodas 5% gadījumu.
• Kognitīvie traucējumi - 40%. 25% gadījumu tie ir progresīvi.
• Spiediena čūlas - mazāk nekā 1%. Parasti rodas ar smagu uztura nepietiekamu uzturu.

Ir vērts teikt, ka šo simptomu klātbūtnē var apšaubīt diagnozi.

Tomēr vienmēr jāatceras, ka, ja pacientam ir tipisks šīs slimības klīniskais attēls un viņam ir šie simptomi, tad ir iespējams diagnosticēt ALS ar pazīmēm.

Vidēji lieli kognitīvi traucējumi un demence

Sīkāk parunāsim par viegliem kognitīviem traucējumiem un demenci Lou Gehrig slimībā. Šeit mēs bieži redzam C9orf72 gēna mutācijas. Tas noved pie ALS, frontotemporālās demences un to kombinācijas attīstības.

Pastāv trīs šo traucējumu attīstības iespējas:

1. Uzvedības iespēja ir tad, kad pacienta motivācija samazinās (apatoabuliskais sindroms). Vai arī otrādi, parādās dezinhibēšana. Cilvēka iespējas aktīvi un adekvāti komunicēt sabiedrībā ir samazinātas. Samazinās kritika. Tiek traucēta runas valoda.
2. Izpildītājs - plānošanas darbību pārkāpums, vispārināšana, runas plūstamība. Loģiskie procesi tiek pārkāpti.
3. Semantiskā (runa) - mainīga un bezjēdzīga runa parādās reti. Tomēr bieži rodas disnomija (vārdi tiek aizmirsti), fonēmiskās parafāzijas (frontālās runas zonu bojājumi). Viņi bieži izdara gramatiskas kļūdas un stostās. Ir rindkopa (rakstīšanas traucējumi) un perorāla apraksija (nevar apvilkt lūpas ap spirogrāfa cauruli). Pastāv arī disleksija un disgrāfija.

Diagnostikas kritēriji frontotemporālās disfunkcijas noteikšanai pēc D.Neary (1998)

D.Neary frontotemporālās disfunkcijas diagnostiskie kritēriji ietver šādas obligātas pazīmes kā:

• Neredzams sākums un pakāpeniska progresēšana
• Agrīns paškontroles zaudējums par izturēšanos
• Komunikācijas grūtību strauja parādīšanās sabiedrībā
• Agrīna emocionāla saplacināšanās
• Agrīns kritikas kritums

Pacients ir parādīts zemāk. Viņai ir tukšo acu simptoms. Tas nav specifisks simptoms. Bet ar ALS, kad cilvēks nevar sarunāties un pārvietoties, tas ir tas, kas jums jāpievērš uzmanība.

Simptoms "tukšas acis" pacientam ar ALS + LVD rindkopām un "telegrāfa stilu" LIA

Labajā pusē ir piemērs, kur pacients raksta telegrāfa stilā. Viņa raksta atsevišķus vārdus un pieļauj kļūdas.

Redziet, kā āda ir sabiezēta ALS. Pacientiem ir grūti caurdurt ādu ar adatas elektrodu. Turklāt ir grūtības ar jostas punkciju..

Normāla un sabiezēta āda ar ALS

Pārskatītie ALS (Eskorial) kritēriji (1998. gads)

Uzticama ALS tiek iestatīta, ja perifēro un centrālo motorisko neironu bojājumu pazīmes tiek apvienotas trīs centrālās nervu sistēmas līmeņos no četriem iespējamiem (stumbra, dzemdes kakla, krūšu kurvja un jostas daļas)..

Iespējams, ir pazīmju kombinācija divos centrālās nervu sistēmas līmeņos. Dažas centrālā motora neirona iesaistīšanās pazīmes ir ļoti augstas.

Iespējams laboratoriski uzņēmīgs - pazīmju kombinācija vienā centrālās nervu sistēmas līmenī perifēro motorisko neironu bojājumu pazīmju klātbūtnē vismaz divās ekstremitātēs un citu slimību pazīmju neesamības gadījumā.

Iespējamā ALS ir simptomu kombinācija vienā līmenī. Vai arī ir centrālā motora neirona bojājuma pazīmes, kas liecina par perifēro motoro neironu bojājumiem, bet par citiem līmeņiem nav ENMG datu. Nepieciešama citu slimību izslēgšana.

Aizdomās turamais ir izolētas perifēro motora neirona bojājumu pazīmes divās vai vairākās centrālās nervu sistēmas daļās.

Motorisko neironu slimības progresēšana

Motorisko neironu slimības progresēšanu var iedalīt trīs veidos:

1. Ātrs - vairāk nekā 10 punktu zaudēšana 6 mēnešos
2. Vidējais - zaudējums 5-10 punktu laikā sešos mēnešos
3. Lēns zaudējums - mazāks par 5 punktiem mēnesī

Motorisko neironu slimības progresēšana

Instrumentālās metodes ALS diagnosticēšanai

Instrumentālās diagnostikas metodes ir paredzētas tādu slimību izslēgšanai, kuras ir potenciāli izārstējamas vai kurām ir labdabīga prognoze.

Elektromiogrāfija ALS diagnostikā

Ir divas ALS diagnostikas metodes:

1. Elektromiogrāfija (EMG) - procesa vispārējā rakstura pārbaude
2. Smadzeņu un muguras smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) - centrālās nervu sistēmas fokālo bojājumu izslēgšana, kuru klīniskās izpausmes ir līdzīgas MND debijas parādībām

Amyotrophic laterālā skleroze - ārstēšana

Diemžēl šobrīd nav pilnvērtīgas amyotrophic laterālās sklerozes ārstēšanas. Tāpēc šī slimība joprojām tiek uzskatīta par neārstējamu. Vismaz vēl nav reģistrēti ALS izārstēšanas gadījumi.

Bet zāles nestāv uz vietas!

Pastāvīgi tiek veikti dažādi pētījumi. Klīnikās tiek izmantotas metodes, kas palīdz pacientam atvieglot slimības toleranci. Zemāk mēs apspriedīsim šīs vadlīnijas..

Ir arī zāles, kas pagarina ALS pacienta dzīvi..

Tas pats attiecas uz cilmes šūnām. Ir bijuši pētījumi, kas agrīnā stadijā uzrāda uzlabošanos. Tomēr tad cilvēks pasliktinājās un ALS slimība atkal sāka progresēt..

Tāpēc šobrīd cilmes šūnas nav tas ārstēšanas ceļš, kurš būtu jāizvēlas. Turklāt pati procedūra ir ļoti dārga..

Patoģenētiska Lou Gehrig slimības terapija

Ir zāles, kas palēnina Lou Gehrig slimības progresēšanu.

Riluzols ir presinaptisks glutamāta izdalīšanās inhibitors. Pagarina pacientu dzīvi vidēji par 3 mēnešiem. Jums jālieto tik ilgi, kamēr persona paliek pašapkalpošanās. Devas pa 50 mg 2 reizes dienā pirms ēšanas ik pēc 12 stundām.

Ir vērts teikt, ka progresēšanas palēnināšanos nevar izjust. Zāles nepadara cilvēku labāku. Bet pacients būs slims ilgāk un vēlāk pārstāj sevi kalpot.

Riluzole cena dažādās aptiekās svārstās no 9000 līdz 13 000 rubļiem.

NP001 ir aktīvā viela nātrija hlorīts. Šīs zāles ir imūno regulators neirodeģeneratīvām slimībām. Nomāc makrofāgu iekaisumu in vitro un pacientiem ar amiotrofisko laterālo sklerozi.

3 mēnešus pēc pilinātājiem ar devu 2 mg / kg nātrija hlorīts stabilizē slimības gaitu. Liekas, ka tas pārtrauc progresēšanu.

Ko nepiemērot

Izmantojot ALS, nevajadzētu izmantot:

• Citostatiskie līdzekļi (pastiprina imūndeficītu ar nepietiekamu uzturu)
• Hiperbariska oksigenācija (pasliktina jau traucētu oglekļa dioksīda izmešanu)
• Sāls infūzija hiponatriēmijas ārstēšanai pacientiem ar ALS un disfāgiju
• Steroīdi hormoni (izraisa elpošanas muskuļu miopātiju)
• Sazarotās ķēdes aminoskābes (saīsina kalpošanas laiku)

Paliatīvā terapija Charcot slimības gadījumā

Charcot slimības paliatīvās terapijas mērķis ir mazināt atsevišķus simptomus. Kā arī pagarina pacienta dzīvi un saglabā tās kvalitātes stabilitāti noteiktā slimības stadijā.

1. Neletālu ALS simptomu ārstēšana
2. Letālu simptomu (disfāgija, uztura un elpošanas mazspēja) ārstēšana

Neletālu ALS simptomu ārstēšana

Tagad mēs apsvērsim ALS ārstēšanu ar ne fatāliem simptomiem..

Iesācējiem tas ir valdzinājums un krampji:

• Hinidīna sulfāts (25 mg 2 reizes dienā)
• Karbamazepīns (100 mg 2 reizes dienā)

Var dot zāles, kas samazina muskuļu tonusu:

• Baklofēns (līdz 100 mg dienā)
• Sirdalud (līdz 8 mg dienā)
• Centralizēti darbojošies muskuļu relaksanti (Diazepāms)

Locītavu kontraktūru apkarošana:

• Ortopēdiskie apavi (pēdu ekinovarāla deformācijas novēršana)
• Kompreses (novokaīns + dimeksīds + hidrokortizons / lidāze / ortofēns) plecu daļas skartās periatrozes ārstēšanai

Myotropic metabolisma zāles:

• Karnitīna (2 - 3 g dienā) kurss 2 mēneši, 2 - 3 reizes gadā
• Kreatīna (3 - 9 g dienā) kurss divus mēnešus notiek 2 - 3 reizes gadā

Viņi arī dod multivitamīnu preparātus. Neiromultivīts, milgamma, lipoic skābes preparāti IV pilienveida. Ārstēšanas kurss notiek 2 mēnešus un 2 reizes gadā.

• Midantāns (100 mg dienā)
• Etouksimīds (37,5 mg dienā)
• Fizioterapija

Dzemdes galvas subluksācijas novēršanai ar plakanu roku parēzi tiek izmantoti Dezo tipa augšējo ekstremitāšu izkraušanas pārsēji. Jums jāvalkā 3 - 5 stundas dienā.

Ir pieejamas īpašas ortozes. Tie ir galvas turētāji, kāju turētāji un rokas šinas.

Ir arī palīgierīces kruķu, staigulīšu vai jostas formā ekstremitāšu celšanai..

Ir arī īpaši trauki un ierīces, kas atvieglo higiēnu un ikdienas dzīvi..

Higiēnas ierīces ALS pacientiem

• Runas ieteikumi
• Ledus lietojumi
• Dodiet zāles, kas samazina muskuļu tonusu
• Izmantojiet tabulas ar alfabētu un vārdnīcas
• Elektroniskās rakstāmmašīnas
• Daudzfunkcionāli balss ierakstītāji
• Balss pastiprinātāji
• Runas atveidošanai teksta veidā uz monitora tiek izmantota datorsistēma ar sensoriem uz acs āboliem (attēls zemāk)

Logopēdija cilvēkiem ar Charcot slimību

Aspirācijas pneimonija ALS

• Polu tilpuma un blīvuma pārbaude, norijot, rodas disfāgija ar maksimālo fluometriju.
• Videofluoroskopija, APRS (aspirācijas-iespiešanās skala) DOSS (disfāgijas iznākuma smaguma skala)

Zemāk mēs redzam šķidruma, nektāra un pudiņa blīvuma un tilpuma definīciju, kas pacientam ir jānorij..

Polu tilpuma un blīvuma pārbaude

Disfāgijas ārstēšana

Disfāgijas (rīšanas traucējumu) ārstēšanā sākotnējā stadijā tiek izmantoti:

1. Daļēji ciets ēdiens, izmantojot maisītāju, blenderi (kartupeļu biezeni, želeju, putru, jogurtus, želeju)
2. Šķidrie biezinātāji (Resurss)
3. Izņemiet grūti norāmo pārtiku: ar cietām un šķidrām fāzēm (zupa ar gaļas gabaliņiem), cietiem un beztaras produktiem (valriekstiem, čipsiem), viskoziem produktiem (kondensēts piens)
4. Samaziniet produktus, kas palielina siekalošanos (raudzēts piens, saldās konfektes)
5. Izvairieties no pārtikas produktiem, kas izraisa klepus refleksu (karstas piedevas, stiprs alkohols)
6. Palieliniet kaloriju daudzumu pārtikā (pievienojot sviestu, majonēzi)

Gastrostomiju lieto progresējošas disfāgijas ārstēšanai. Jo īpaši perkutāna endoskopiska.

Perkutānas endoskopiskās gastrostomijas posmi

Perkutāna endoskopiskā gastrostomija (PEG) un enterālā barošana pagarina ALS slimnieku dzīvi:

• ALS + PEG grupa - (38 ± 17 mēneši)
• ALS grupa bez PEG - (30 ± 13 mēneši)

Elpošanas mazspējas ārstēšana

Elpošanas mazspējas ārstēšana ir neinvazīva, intermitējoša ventilācija (NIPP, BIPAP, NIPPV), divlīmeņu ar pozitīvu spiedienu (ieelpas spiediens ir lielāks nekā izelpas spiediens).

ALS indikācijas:

Spirogrāfija (FVC elpošanas ierīce ALS pacientiem

Indikācijas elpošanas ierīcēm:

• Mugurkaula ALS ar piespiedu dzīvotspēju (FVC) 80–60% - miega režīms 22 (S)
• Bulbar BASS FZHEL 80-60% - miega režīms 25 (ST)
• Mugurkaula ALS FVC 60-50% - miega 25 (ST)
• FVC zem 50% - traheostomija (ierīce VIVO 40, VIVO 50 - PCV, PSV režīmi)

Mākslīgā (invazīvā) ventilācija ir droša, novērš aspirāciju un paildzina cilvēka dzīvi.

Invazīvās ventilācijas indikācijas:

• Nespēja pielāgoties NSVL vai tas ilgst vairāk nekā 16-18 stundas dienā
• Par sīpola traucējumiem ar paaugstinātu aspirācijas risku
• Kad NVPL nenodrošina pietiekamu skābekļa padevi

Kritēriji, kas ierobežo pāreju uz mehānisko ventilāciju ALS:

1. Vecums
2. Slimības progresēšanas ātrums
3. Komunikācijas iespēja
4. Frontālā-laika dimensija
5. Ģimenes attiecības
6. Psihiskas slimības pacientam
7. Ierastā intoksikācija
8. Bailes no nāves

Komunikators komunikācijai

Psihoterapija amiotrofā laterālā skleroze

Ļoti svarīga ir arī amiotrofās laterālās sklerozes psihoterapija. Viņai ir vajadzīgs gan pacients, gan viņa ģimenes locekļi.

Ir trauksmes signāli par toksisko atkarību. Tas ir, tabakas, narkotiku vai alkohola ļaunprātīga izmantošana. Pacienti veido 49%, bet ģimenes locekļi - 80%. Rezultātā tas viss noved pie šādām sekām.

Psihisko traucējumu medicīniskās un sociālās sekas
Atteikums pārbaudīt ārstu	7,6%
Atteikšanās no dinamiskas novērošanas	61,8%
Atteikšanās no agresīvas ārstēšanas metodēm (gastrostomija, neinvazīva ventilācija, agrīna traheostomija)	74,5%
Pievēršanās procedūrām, kuras neaptver Starptautiskais ALS ārstēšanas standarts	64,4%
- tostarp krāpnieki (organizācijas vai privātpersonas), kas radīja ievērojamas materiālās izmaksas	29,6%
Ārstēšana ārzemēs	15,2%

Psihisko traucējumu patoģenēze ALS

Tātad, kas notiek ar cilvēka psihi diagnozes stadijā:

• Domāšanas ambivalence (dualitāte)
• Trauksmes attīstība - atkarība no narkotikām un interneta
• Obsesīvas domas - obsesīvs sindroms (dažādu ārstu atkārtotas pārbaudes)
• Radinieku garīgā stāvokļa pārkāpums - ērti traucējumi (psihiskais kokons)

Neiroloģiskā deficīta attīstības stadijā:

• Slimības noliegšana (apgriezta histēriska reakcija)
• Vai arī tiek pieņemta slimība (depresija)

Neiroloģiskā deficīta pieauguma stadijā:

• Padziļinot depresiju
• Atteikšanās no ārstēšanas

Psihisko traucējumu ārstēšana

Kopumā šajā gadījumā ar Charcot slimību obligāti jātiek galā ar garīgo traucējumu ārstēšanu. Tas iekļauj:

• Antiholīnerģisko līdzekļu nomaiņa siekalošanās gadījumā (atropīns, amitriptilīns) ar butolotoksīnu un siekalu dziedzeru apstarošana
• Holinomimētiķi (mazas devas galantamīns)
• Netipiski antipsihotiski līdzekļi - seroquel, iespējams, pilienos
• Nesāciet ārstēšanu ar antidepresantiem, jo ​​tie palielina trauksmi. Labāk dot kaut ko mīkstāku (azafen).
• Trankvilizatoru lietošana - alprazolāms, stresams, mezapāms
• Lietojiet miega zāles tikai tad, kad tā ir imobilizēta
• Pantogam

Ergoterapija un fizikālā terapija ALS

Nedaudz parunāsim par ALS ergoterapiju un fizisko terapiju. Jūs uzzināsit, kas tas ir un kam tas paredzēts.

Fizioterapeits palīdz pacientam saglabāt optimālu fizisko formu un kustīgumu, ņemot vērā, kā tas viss ietekmē dzīvi.

Ja fizikālā terapija uzrauga, kā mainās pacienta dzīve, tad ir nepieciešams cits cilvēks, kurš novērtēs pacienta dzīves kvalitāti..

Ergoterapeits ir speciālists, kurš palīdz pacientam dzīvot pēc iespējas patstāvīgāk un interesantāk. Speciālistam ir jāiedziļinās pacienta dzīves īpatnībās. Īpaši pacientiem ar smagu slimību.

Strijas

Strijas un kustības ar maksimālu amplitūdu novērš kontraktūras, samazina spastiskumu un sāpes. Ieskaitot no piespiedu konvulsīvām kontrakcijām.

Stiepšanos var veikt ar citas personas palīdzību vai ar kādu ārēju papildu spēku. Pacients to var izdarīt pats, izmantojot jostas. Bet šeit jums jāatceras, ka ar šo metodi cilvēks tērēs enerģiju.

Vai muskuļu treniņš palīdz ALS?

Ir pētījumi, kas saka, ka augšējo ekstremitāšu pretestības vingrinājumu lietošana pacientam ar amiotrofisku laterālo sklerozi izraisīja statiskā spēka palielināšanos 14 muskuļu grupās (tas nepalielinājās četrās)..

Un tas ir pēc 75 apmācības dienām. Tāpēc jebkurām nodarbībām jābūt regulārām un ilgām.

Pētījumā parādītais muskuļu spēka progress

Kreisais (%)		Taisnība (%)
Iepriekš	Pēc 75 dienām	Iepriekš	Pēc 75 dienām
Elkoņa locīšana	95,8	102,2	86,6	106,8
Elkoņa pagarinājums	69,0	62.1	66,8	106.9
Iekšējā pleca rotācija	56,0	70,0	67,0	80,0
Pleca ārējā rotācija	51.4	60,0	60,0	69.1
Plecu nolaupīšana	80,0	64.2	67,0	75.3
Plecu addukcija	55.8	86.3	66,8	98,0
Pleca pagarinājums	69,0	102,2	87,0	111,8
Plaukstas locītavas pagarinājums	42,0	82,2	55.5	44.0

Kā redzat, lielākajā daļā grupu bija ievērojams muskuļu spēka pieaugums. Šīs darbības rezultātā cilvēkam kļuva vieglāk iegūt priekšmetus no augšējā plaukta. Vai arī paņemiet priekšmetu un novietojiet to uz plaukta.

Pašā terapijā kustības tika veiktas pa trajektoriju, kas bija tuvu PNF izmantotajām. Šis ir brīdis, kad ārsts piešķir pretestību pacienta kustībai. Protams, šādai pretestībai nevajadzētu būt ļoti spēcīgai. Galvenais ir noķert pareizo grādu.

Parasti daudzas kustības tiek veiktas pa diagonāli. Piemēram, nolaupot kāju pa diagonāli. Paši vingrinājumi tika veikti, izmantojot elastīgās saites (grabulīši). Lai arī tas daļēji tiek veikts ar roku pretestības palīdzību.

Vingrinājumi ar elastīgām joslām (grabulīši)

Nodarbību vadīšanas metodika

Šeit ir nodarbību vadīšanas metodika:

• Darbība tika veikta ar pretestības pārvarēšanu visas kustības laikā
• Kustība vienā virzienā notika 5 sekundes
• Nodarbība sastāvēja no diviem 10 kustību komplektiem
• Atpūta starp setiem bija apmēram 5 minūtes
• Nodarbības notika 6 reizes nedēļā:
  • 2 reizes kopā ar speciālistu (pārvarot speciālista roku pretestību)
  • 2 reizes ar ģimenes locekli (tāda pati roku pretestība)
  • 2 reizes vienatnē ar elastīgiem pārsējiem
• Rezultāti no tabulas parādījās pēc 75 dienām (65 nodarbībām) kursa

Kāds ir spēka efekts, pamatojoties uz

Kāpēc spēks palielinās pat tad, ja ir bojāts motora neirons? Mazkustīgs dzīvesveids noved pie tā, ka var rasties sirds un asinsvadu sistēmas bojāeja.

Citiem vārdiem sakot, tie muskuļi, kurus neietekmē, arī sāk vājināties. Un tieši viņu apmācībā ir pamatota spēka palielināšanas ietekme..

Detraining notiek arī tāpēc, ka samazinās funkcionālais atbalsts. Ar mazkustīgu dzīvesveidu tiek piegādāts maz skābekļa. Tāpēc vingrinājumi ar mērenām fiziskām aktivitātēm uzlabo vispārējo ķermeņa darbību..

Nodarbības intensitāte attiecībā uz Lu Gehrig slimību

Es gribu teikt, ka spēcīgiem pretošanās vingrinājumiem nav ietekmes. Turklāt tie nedod, tie var arī kaitēt pacientam ar Lou Gehrig slimību.

Bet mērenas intensitātes vingrinājumi uzlabo to muskuļu darbu, kurus neietekmē ievērojams vājums. Ja muskulis praktiski nepārvietojas, tad nevajadzētu rēķināties ar tā spēka palielināšanos..

Tomēr ir muskuļi, kas veic kustības, bet vāji.

Regulāri vingrinājumi ar mērenu pretestību palīdz uzlabot statisko izturību dažos muskuļos.

Lai noteiktu nozīmīgas un nenozīmīgas kravas, izmantojiet Borga skalu.

RPE līmenis	Kravas pakāpes apraksts
0	Nav slodzes
0,5	Ļoti mazs
1	Ļoti viegls
2	Vienkārši
3	Vidēji
4	Gandrīz smags
pieci	Smags
6 7	Ļoti smags
8 deviņi	Īpaši smags
desmit	Maksimālais

No 0 līdz 10 mēs varam definēt subjektīvās sajūtas, kas cilvēkam rodas, veicot vingrinājumus.

Ir tāds aprēķins, kas palīdz noteikt sirds rezerves. Tas ir, pie kāda sirdsdarbības ātruma jūs varat viegli un droši trenēties.

• Vingrinājumu intensitāte = Atpūtas sirdsdarbība + 50% līdz 70% sirds rezerves
• Sirds rezerve = 220 - vecums - sirdsdarbības ritms miera stāvoklī

Aerobikas vingrinājumu programma ALS

Ir arī 16 nedēļu aerobikas programma ALS. To veic trīs reizes nedēļā. Pāris reizes mēs to darām mājās uz ergometra un uz stepes. Pēc tam vienu reizi slimnīcā fizioterapeita uzraudzībā.

• 1-4 nedēļas 15 līdz 30 minūtes
• No 5 nedēļām līdz pusstundai

Vingrinājumi uz pakāpiena (solis, uz kura kāpt un pēc tam nolaisties):

• Pirmās 5 nedēļas (3 minūtes)
• 6-10 nedēļas (4 minūtes)
• 11-16 nedēļas (5 minūtes)

Slimnīcu nodarbības:

1. 5 minūšu iesildīšanās (pedālis bez slodzes)
2. 30 minūtes mērena vingrinājuma (15 minūtes riteņbraukšanas, 10 minūtes pastaigas, 5 minūtes pakāpiena)
3. 20 minūšu izturības treniņš (augšstilbs, biceps un triceps)
4. 5 minūtes no pēdējās daļas

Un šī programma noveda arī pie tā, ka pacienti vēlāk uzlaboja savu fizisko stāvokli..

Ikdienas darbību atjaunošanas principi

Fizioterapeitam un ergoterapeitam vienmēr ir jādomā par trim lietām, lai uzlabotu cilvēka ikdienas aktivitātes:

1. Speciālistam jānovērtē un jāoptimizē pacienta fiziskās iespējas
2. Ņemot vērā šīs iespējas, katrai darbībai jāizvēlas optimālā poza.
3. Pielāgojiet pacienta vidi un redziet, kā uzlabot fizisko sniegumu

Pastaigas atbalsts Charcot slimībai

Ļoti bieži speciālistiem ir jāatrisina problēma, kas saistīta ar Charcot slimības pacienta staigāšanu. Šeit ir vairāki risinājumi. Var izmantot rokas kruķus, jo uz tiem ir vieglāk noliekties.

Bet dažreiz pietiek ar regulāriem spieķiem. Bet tie prasa izturību, jo jums ir jātur visa roka. Un, lai staigātu pa slidenām virsmām, es iesaku aptiekā iegādāties īpašus "kaķus".

Kaķi pastaigām pa slidenām virsmām

Ja pēda sags, tad jums ir nepieciešams pēdas turētājs.

Ja cilvēks ir pārāk noguris vai vienkārši nespēj staigāt, būs nepieciešams braucamkrēsls. Un kāds ir optimālais modelis, kuru izvēlēties - šis jautājums kopīgi jāizlemj ergoterapeitam un fizioterapeitam..

Jums jāņem vērā arī ratiņu modulitāte (opcijas). Viņi palīdz veikt ikdienas aktivitātes.

Piemēram, ratiņkrēslā var izmantot pret apgāšanos, lai novērstu krišanu. Var izmantot arī tranzīta riteņus. Tātad jūs varat braukt tur, kur neietilpst plašs ratiņi.

Dažreiz mums ir jāparedz bremzes eskortam. Var ietilpt arī galvas balsti, sānu siksnas un tā tālāk.

Kā redzat, ALS pacientam ļoti svarīga sastāvdaļa ir arī ratiņkrēsla pielāgošana un izvēle..

Sēdekļa augstums

Svarīgs ir arī sēdekļa augstums. No augstākas virsmas pacientam būs daudz vieglāk piecelties. Arī augstā līmenī cilvēks sēdēs vienmērīgāk. Patiešām, šajā gadījumā tiek aktivizēti muguras muskuļi..

Tāpēc pacientam nav nepieciešams sēdēt zemā krēslā. Viņam tas būs nepatīkami. Turklāt pacienta noņemšana no šāda krēsla būs daudz grūtāka..

Gultas augstuma pielāgošana

Tātad papildus klaidonis ir jāpielāgo optimālais gultas un krēsla līmenis.

Ēšana

Pārtikas uzņemšana ir atkarīga no tā, pie kura galda sēž pacients. Izvairieties no apaļajiem galdiem, jo ​​tie apgrūtina stāju sēžot.

Ja cilvēkam ir slikts galvas atbalsts un ēdiens izkrīt no mutes, tad nekādā gadījumā neveidojiet augstu galvas klāju. Tāpēc viņam būs ļoti grūti norīt..

Es iesaku šo problēmu risināt citos veidos. Piemēram, var izmantot kakla turētāju.

Ja jūs novietojat pacientu uz augsta galvas klāja, tad vismaz izveidojiet to tā, lai visa viņa mugura gulētu uz šī galvas klāja. Tas ir, mugurai nevajadzētu saliekties.

Ja cilvēks guļ pilnīgi horizontāli, tad viņam būs ļoti zema elpošanas spēja. Ja to pacels par 30 º, tas būs daudz labāk.

Guļot uz sāniem un uz augsta galvas klāja būs labāk nekā tikai uz jūsu pusi. Bet vissliktākā pozīcija ir aizmugurē un horizontāli.

Ja jūs sēdēsit, jūsu elpošana būs vēl labāka! Atcerieties, ka mēs vienmēr ēdam sēžot. Tāpēc galvas noliekšana uz priekšu vienmēr palīdz rīklei..

Ir arī daudz pielāgotu galda piederumu, kurus ir vieglāk turēt ar roku. Piemēram, ierīces ar biezākiem rokturiem. Ir pat speciāli klipši otai un vēl daudz vairāk..

Ja cilvēkam ir disfāgija, tad viņam būs grūti domāt par fiktīvu rīkli un papildus nēsāt šo ēdienu sev ar vāju roku. Tāpēc šajā gadījumā nav nepieciešams dzīties pakaļ pašapkalpošanās vajadzībām..

Iedzer

Ir galda piederumi, kas palīdzēs dzert. Piemēram, ir speciāli sagriezti brilles. Tā rezultātā jūs varat dzert no šādas glāzes, nemetot galvu atpakaļ. Deguns nolaižas šajā iecirtumā, liekot cilvēkam dzert drošāk..

Izgriezuma brilles

Ir arī krūze ar diviem rokturiem. Tas ir ļoti ērti nēsājams ar abām rokām.

Krūze ar diviem rokturiem

Pozicionēšanas programma ALS

Lai koordinētu darba un atpūtas režīmu, kā arī līdzsvarotu ALS pacienta iespējas no pārmērīga noguruma, jums jāievēro īpaša programma (grafiks).

Šeit ir pozicionēšanas programmas paraugs smagi invalīdiem, kuri kādu laiku var atrasties stāvus..

Sēžam atzveltnes krēslā	8: 00-9: 00
Guļ labajā pusē	9: 00-11: 00
Stāv vertikalizatorā	11: 00-11: 20
Sēžam atzveltnes krēslā	11: 20-12: 00
Guļ kreisajā pusē	12: 00-14: 00
Sēžam atzveltnes krēslā	14: 00-15: 00
Guļ labajā pusē	15: 00-17: 00
Guļu uz vēdera	17: 00-17: 20

ALS slimība - foto

Zemāk ir ALS slimības fotoattēls. Visus attēlus var noklikšķināt, lai palielinātu.